Jest to choroba zupełnie odmien­na od ostrej białaczki szpikowej, nie jest też etapem w jej przebiegu, lecz stanowi osobną jednostkę chorobową. Istotą choroby jest niekon­trolowany rozrost komórek układu granulocytarnego na wszystkich etapach rozwoju młodych granulocytów. Ta podstawowa cecha odróż­nia pod względem histologicznym białaczkę szpikową przewlekłą od ostrej, w której rozrost dotyczy tylko jednego rodzaju komórek na jed­nym, wczesnym etapie dojrzewania.

W przewlekłej białaczce defekt powodujący rozrost układu białokrwinkowego pojawia się w komórkach macierzystych, które tracą zdolność reagowania na normalne bodźce powodujące różnicowanie lub hamujące je. Poza rozrostem granulocytów można bowiem w tej ‚chorobie zaobserwować również nadmierne rozmnażanie się komórek wytwarzających płytki krwi, a także w niektórych przypadkach wy­raźne zmiany patologiczne w układzie czerwonokrwinkowym.

Zmiana dotyczy aparatu genetycznego komórek, czego dowodem jest pojawienie się nieprawidłowego chromosomu w komórkach układu krwiotwórczego, tzw. chromosomu Filadelfia (wg przyjętego skrótu — chromosom Ph¹). Chromosom ten pojawia się w komórce macierzystej i jest przekazywany kolejno komórkom potomnym. Anomalia chromosomalna, która staje się, jak się przypuszcza, przyczyną niekontrolo­wanego rozrostu komórek układu granulocytarnego, nie jest wadą wrodzoną. Przewlekła białaczka szpikowa nie jest chorobą dziedziczną i nie przenosi się z pokolenia na pokolenie. Przekazują ją sobie wy­łącznie komórki tego samego osobnika.

Przyczyna powstawania tej anomalii jest nie wyjaśniona. Praw­dopodobnie wywołać ją może wiele różnych czynników pochodzących z zewnątrz i działających na układ genetyczny komórek. Jedynym, jak dotąd, czynnikiem, co do którego nie ma wątpliwości, że sprzyja roz­wojowi przewlekłej białaczki szpikowej, jest promieniowanie jonizujące. Badania przeprowadzone w Japonii (w Hiroszimie i Nagasaki) wykazały znaczną zapadalność na przewlekłą białaczkę szpikową ludzi, którzy ulegli napromieniowaniu i przeżyli wybuch bomb atomowych. Zachorowania wśród tych osób rozpoczęły się w 2 lata po wybuchu, a szczyt swój osiągnęły w 6 — 7 lat potem. Opóźnienie zachorowania w stosunku do chwili ekspozycji na promieniowanie jest spowodowane okresem, jaki musi upłynąć między zadziałaniem czynnika szkodliwego, a ujawnieniem się zmiany w układzie chromosomalnym.

Inną możliwą przyczyną może być zakażenie wirusami, któ­rych udział w wyzwalaniu wszelkich procesów białaczkowych i nowo­tworowych zdaje się nie ulegać wątpliwości.

Objawy przewlekłej białaczki szpikowej rozwijają się powoli i skrycie. Na początku są zupełnie niecharakterystyczne. Są to: osłabie­nie, stany podgorączkowe, brak apetytu, chudnięcie, objawy takie jak w zespole nadlepkości oraz często bóle i uczucie ciężaru w lewym podżebrzu związane z powiększeniem śledziony, bóle kości, cza­sem napady dny.

Zespół nadlepkości występuje wtedy, gdy liczba krwinek białych w krwi obwodowej przekracza 200 000 w 1 mm³ (22 x 10⁹/1). W przewle­kłej białaczce szpikowej liczba krwinek białych może być niezwykle wysoka i sięga nawet wartości bliskich 1 min w 1 mm³. Rozmazy krwi obwodowej wykazują obecność wszystkich form rozwojowych granulo­cytów – od mieloblastów, poprzez promielocyty, metamielocyty i mielocyty, aż po formy dojrzale. Zwiększa się odsetek granulocytów kwasochłonnych, a także pojawiają się — rzadko na ogół spotykane w krwi obwodowej — granulocyty zasadochłonne. Często w rozmazach krwi obwodowej występują erytroblasty. Liczba płytek krwi często jest wybitnie zwiększona, ale może być również zmniejszona.

Barwny, urozmaicony obraz krwinek białych charakterystyczny jest również dla szpiku kostnego, różni się więc zasadniczo od jednostajne­go nacieku z komórek jednego rodzaju w ostrej białaczce szpikowej. Zachowane są prawidłowe proporcje liczbowe komórek w różnych etapach dojrzewania, tzn. wcześniejszych form komórkowych jest mniej niż późniejszych, dojrzalszych.

Rozkład układu granulocytarnego odbywa się nie tylko w szpiku, lecz również w śledzionie i wątrobie, co jest przyczyną znacznego po­większenia się tych narządów, zwłaszcza śledziony. Rozmiary śledzio­ny w tej chorobie mogą być olbrzymie, tak że w niektórych przypad­kach narząd ten wypełnia niemal całą jamę brzuszną, co sprawia cho­rym znaczne dolegliwości. Często występują — w miarę rozwoju cho­roby – objawy skazy krwotocznej (małopłytkowość). Choroba ma charakter przewlekły, wieloletni.

Niebezpiecznym powikłaniem przewlekłej białaczki szpikowej jest tzw. przełom blastyczny, polegający na nagłej zmianie charakteru choroby, która w tej fazie przypomina ostrą białaczkę mieloblastyczną. Następuje bowiem nagły wyrzut mieloblastów, a znikają pośrednie formy rozwojowe granulocytów, tak charakterystyczne dla przewlekłej białaczki. Przyczyny wystąpienia przełomu blastycznego nie są znane. Przełom zdarza się nawet u chorych prawidłowo i sku­tecznie leczonych.

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej jest długotrwałe, poza środkami farmakologicznymi stosowane jest czasem operacyjne usu­nięcie śledziony lub jej napromienianie.

Ten rodzaj białaczki jest typo­wy dla wieku dziecięcego i występuje najczęściej między 3 a 7 r. życia, jakkolwiek zdarza się również u dorosłych, a nawet w wieku podesz­łym. Komórki patologiczne wywodzą się z niedojrzałych form prekursorowych dla limfocytów, czyli z limfoblastów.

Objawy choroby są bardzo podobne do objawów ostrej białaczki szpikowej, z tą różnicą, że cechą charakterystyczną są powiększone, często bolesne węzły chłonne, co nie występuje w ostrej bia­łaczce szpikowej. Szczególnie u dzieci powiększenie węzłów chłonnych jest bardzo znaczne; powiększone węzły chłonne szyjne, karkowe i podszczękowe nadają im charakterystyczny, obrzęknięty wygląd. Po­nieważ jednak powiększenie węzłów chłonnych może się zdarzyć w bardzo wielu innych chorobach, głównie zapalnych, objaw ten nie świadczy jeszcze o białaczce. Częstym objawem białaczki limfoblastycznej jest również powiększenie śledziony — zazwyczaj niewiele lub wcale niepowiększonej w ostrej białaczce szpikowej.

Rozrost białaczkowy w ostrej białaczce limfoblastycznej z reguły do­tyczy opon mózgowych i mózgu. Stąd wynika bezwzględna konieczność częstego nakłuwania kanału rdzeniowego i podawania do płynu mózgowo-rdzeniowego odpowiednich leków. W obrazie szpiku i krwi obwo­dowej, podobnie jak w białaczce szpikowej, dominuje naciek z niezróżnicowanych komórek odpowiadających limfoblastom.

Leczenie. Zasady leczenia ostrych białaczek limfoblastycznych są takie same jak białaczek szpikowych, z tym że podawane są inne rodzaje leków. U dzieci wyniki leczenia są na ogół dobre, w dużym od­setku przypadków osiąga się całkowite wyleczenie, bez późniejszych nawrotów choroby.

We wszystkich białaczkach ostrych pa­tologicznemu rozrostowi ulegają komórki jednego rodzaju, znajdujące się na jednym szczeblu rozwojowym, zazwyczaj bardzo wczesnym, czy­li komórki o małym stopniu zróżnicowania. Podstawową cechą komó­rek białaczkowych jest ich niezdolność do dalszego różnicowania się i dojrzewania. Ta cecha procesu białaczkowego powoduje, że powstają­ce patologiczne komórki, nie mogąc dalej się wykształcać, nagroma­dzają się w szpiku i we krwi obwodowej i nie nabierają normalnych funkcji obronnych, właściwych białym krwinkom. Z racji tego nagro­madzenia patologiczne komórki zaczynają szybko dominować nad pra­widłowymi. Liczba dojrzałych granulocytów szybko spada. Wszystkie dojrzałe granulocyty, jakie spotyka się w krwi chorych na ostrą bia­łaczkę, pochodzą z prawidłowej populacji granulocytarnej wypieranej przez komórki patologiczne.

Zależnie od rodzaju patologicznych komórek wyróżnia się ostrą białaczkę mieloblastyczną, w której rozrostowi ulegają mieloblasty, najwcześniejsza forma rozwojowa zaliczana do układu granulocytarnego, oraz ostrą białaczkę promielocytarną, znacz­nie rzadszą, w której rozrost dotyczy nieco dojrzalszej formy granulo­cytarnej – promielocytów.

Ostra białaczka mieloblastyczna jest najczęstszą posta­cią ostrej białaczki u dorosłych. Choroba może rozwijać się w każdym wieku, najczęściej jednak dotyczy ludzi młodych, między 20 a 35 r. ży­cia. Początek choroby przypomina ostre zakażenia górnych dróg odde­chowych lub anginę – występuje gorączka, ból gardła; nierzadko już we wczesnym okresie choroby powstają bolesne owrzodzenia w jamie ustnej lub zapalenie dziąseł. Często pierwszym lekarzem, do którego trafia chory, jest stomatolog. Wraz z rozwojem niedokrwistości, której może długo nie być lub która pojawia się późno, występuje uczucie po­stępującego osłabienia, a zmniejszeniu liczby płytek krwi towarzyszą objawy skazy krwotocznej (siniaki, drobne wybroczyny krwawe na skórze, krwawienia z błon śluzowych). Odporność chorego na zakaże­nia jest wybitnie osłabiona, stąd duża skłonność do różnych stanów ropnych.

Liczba krwinek białych we krwi jest na ogół (choć nie zawsze) wy­raźnie zwiększona. W rozmazie krwi obwodowej pojawia się charakte­rystyczny obraz tzw. przerwy białaczkowej — tzn. widoczne są bardzo młode komórki mieloblasty, które przeważają, i najstarsze granulocyty o jądrze podzielonym.

Rozpoznanie ostrej białaczki opiera się na podstawie badania szpiku, w którym występuje jednorodny naciek z młodych komórek o charakterystycznych cechach.

Leczenie ostrej białaczki może odbywać się tyko w szpitalu przy bardzo ścisłym kontrolowaniu obrazu krwi i szpiku. Stosowanych jest jednocześnie kilka leków przeciwbiałaczkowych, leki przeciwbakteryne i przeciwgrzybicze, przetaczanie krwi oraz postępowanie mające na celu maksymalną ochronę chorego przed dodatkowym zakażeniem z zewnątrz. Leki podawane w czasie leczenia wstępnego (indukcyjnego) — najważniejszego dla przyszłości chorego — wywołują zwykle wiele przykrych objawów ubocznych, ponadto niszcząc nie tylko komórki chore, ale i zdrowe, osłabiają przejściowo i tak już upośledzoną odpor­ność organizmu. Dlatego też leczenie to wymaga ogromnej cierpliwoś­ci ze strony chorego, dużej współpracy z lekarzem i ścisłego przestrze­gania narzuconego koniecznością, a niezbyt przyjemnego reżimu lecz­niczego i zapobiegawczego.

Po ustąpieniu objawów choroby wskutek postępowania początkowe­go (indukcyjnego), które trwa krócej lub dłużej, dalsze leczenie może już odbywać się w dużej mierze ambulatoryjnie, jedynie z okresowymi, krótkimi pobytami w szpitalu. W sumie leczenie jest długotrwałe i żmudne, trwa średnio ok. 12 miesięcy. Następnie konieczny jest okres ścisłej kontroli hematologicznej – nawet wtedy, gdy chory jest już faktycznie zdrowy i nie ma żadnych objawów choroby — często z ok­resowymi wstawkami leczenia podtrzymującego.

Czerwienica jest stanem, w którym liczba krwinek czerwonych w organizmie ulega trwałemu zwiększeniu powyżej 5600000 w 1 mm³ (5,6 x 10¹²/1), stężenie hemoglobiny powyżej 17 g% (10,55 mmol/1) i hematokryt powyżej 49 vol%. Wyróżnia się trzy postacie czerwienicy: wtórną, rzekomą i prawdziwą.

• Czerwienica wtórna

Czerwienica wtórna rozwija się w wyniku zwiększonego wytwa­rzania czerwonych krwinek na skutek stałej stymulacji szpiku kostne­go przez erytropoetynę wydzielającą się w zwiększonej ilości. Przy­czyną może być:

1. niedotlenienie w przypadkach zaawansowanych zmian w płucach i drzewie oskrzelowym, w niektórych tzw. siniczych wadach serca, przy przebywaniu przez czas dłuższy w atmosferze obni­żonego ciśnienia parcjalnego tlenu (czerwienica górska);
2. nie­prawidłowe, nadmierne wytwarzanie erytropoetyny w chorobach ne­rek i naczyń nerkowych, guzach wątroby, w chorobach nadnerczy i przysadki, włókniakach macicy, po podawaniu męskich hormonów płciowych, w niektórych przypadkach wrodzonych wad hemoglobiny ze zwiększonym powinowactwem do tlenu.

• Czerwienica rzekoma

Czerwienica rzekoma powstaje na skutek utraty wody (wymioty, biegunki, pocenie się) lub osocza (rozległe oparzenia, choroby jelit). Wytwarzanie czerwonych krwinek nie jest zwiększone, zostaje tylko zachwiana proporcja pomiędzy krwinkami a osoczem, która ustępuje po nawodnieniu. Czerwienica rzekoma nie jest w istocie chorobą krwi.

• Czerwienica prawdziwa

W chorobie tej nadmierne patologiczne wytwarzanie czerwonych krwinek przebiega poza kontrolą normalnych mechanizmów regulacyjnych. Choroba ta należy do zespołów rozrostowych szpiku kostnego, stanowi osobną jednostkę i nie jest objawem innych schorzeń, jak poprzednie postacie czerwienicy. Rozro­stowi układu czerwonokrwinkowego w czerwienicy prawdziwej często towarzyszy rozrost układu płytkotwórczego ze zwiększoną liczbą płytek we krwi obwodowej i w mniejszym stopniu pobudzenie układu białokrwinkowego. Szpik już nie wystarcza do tworzenia krwinek, układ krwiotwórczy zaczyna rozrastać się w śledzionie i wątrobie.

Objawy. Wspólnym objawem czerwienicy wtórnej i prawdziwej jest czerwone lub czerwonosine zabarwienie skóry, zwłaszcza twarzy, oraz przekrwienie śluzówek jamy ustnej i spojówek oczu. W związku z dużą liczbą krwinek czerwonych we krwi, osiągającą czasem wartość 10000000 w 1 mm (10 x 10¹²/1), zwiększa się lepkość krwi, powodując objawy tzw. „zespołu nadlepkości”. Są to: bóle i zawroty gło­wy, szum w głowie, swędzenie skóry, duszność, drętwienie rąk i nóg, tendencja do zakrzepów w różnych miejscach układu naczyniowego, zaburzenia widzenia, zakłócenia rytmu snu (senność dzienna i bezsen­ność nocna).

Przekrwienie narządów, związane z masą zalegającej w nich krwi z trudem przepychającej się przez naczynia krwionośne, powoduje czę­ste krwawienia, z jednocześnie występującymi zmianami zakrzepo­wymi. Chorzy często krwawią z nosa, mają krwioplucia, krwawienia z żylaków odbytu i wyżej położonych odcinków przewodu pokarmo­wego.

W czerwienicy wtórnej, związanej z chorobami serca i płuc, zwiększenie masy krwinek czerwonych nasila objawy niewydolności oddechowej i krążenia przez tworzenie dodatkowych oporów w naczy­niach. Duszność, obrzęki i objawy przekrwienia narządów wewnętrz­nych są w tej postaci szczególnie wyraźnie zaznaczone, powodując cał­kowite nieraz inwalidztwo chorych.

Obrazowy jest tzw. „zespól Pickwieka”, polegający na na­głym zasypianiu chorego w pozycji siedzącej, występującym kilka razy w ciągu dnia niezależnie od okoliczności. Wszyscy chorzy z zespołem Pickwicka są otyli, czerwoni na twarzy, cierpią na rozedmę płuc z czerwienicą wtórną. Nazwa „zespół Pickwicka” zaczerpnięta została z książki Dickensa „Klub Pickwicka”, z tym że na dolegliwości opisane wyżej cierpiał nie sam Pickwick, lecz jego stangret Joe – czerwony grubas zasypiający z lejcami w ręku. Wielokrotnie na kartach książki powtarza się zdanie pana Pickwicka — „Ach, ten Joe znowu śpi”.

W czerwienicy wtórnej występuje zwiększona liczba krwinek czerwo­nych i zwiększone stężenie hemoglobiny we krwi obwodowej oraz pod­wyższony hematokryt. Liczba krwinek białych i płytek krwi jest w gra­nicach normy. Wyraźnie obniżone jest wysycenie tlenem krwi tętniczej. W szpiku występuje zwiększony odsetek młodych komórek układu czerwonokrwinkowego, krwiotworzenie nie przenosi się jednak do innych narządów, dlatego śledziona i wątroba nie są powiększone.

W czerwienicy prawdziwej charakterystyczne jest zwięk­szenie aktywności fosfatazy zasadowej w krwinkach białych. Wykona­nie badania fosfatazy (tzw. FAG) bardzo pomaga w rozpoznaniu cho­roby. Wysycenie krwi tlenem jest prawidłowe. Śledziona jest często znacznie zwiększona. W związku z tendencją do powstawania zawałów w śledzionie, mogą występować nagłe, silne bóle w okolicy lewego podżebrza, którym czasem towarzyszą objawy zapaści.

Leczenie czerwienicy wtórnej związane jest z leczeniem choroby podstawowej. W celu przyniesienia ulgi choremu wykonuje się upusty krwi i rozcieńcza krew krążącą przez stosowanie kroplówek z płynów leczniczych (np. dekstran). Zabiegi te powodują znaczną, ale tylko przejściową ulgę. Całkowite ustąpienie czerwienicy następuje jedynie po usunięciu przyczyny choroby, tj. np. operacji chorej nerki lub operacji wady serca.

Leczenie czerwienicy prawdziwej jest przewlekłe. Choroba wymaga stałego leczenia farmakologicznego i okresowych upustów krwi pod ścisłą kontrolą lekarza.

Jest to grupa niedokrwistości spowodowanych przedwczesnym, nadmiernym rozpadem krwinek czerwonych. Rozpad ten, hemoliza, może nastąpić w krążeniu ogólnym lub w śledzionie. Hemoliza krwi­nek jest fizjologicznym procesem zachodzącym w śledzionie, który pro­wadzi do usunięcia z organizmu starych lub uszkodzonych erytrocy­tów. Jeżeli jednak rozpadowi ulegają duże ilości krwinek, które nie doszły do kresu swojego fizjologicznego życia (120 dni), lub rozpad ten odbywa się poza śledzioną, następuje nadmierna utrata krwinek. Pomimo wzmożonej czynności układu krwiotwórczego, utraty tej nie udaje się wyrównać i szybko ujawnia się niedokrwistość. W krwi po­jawiają się uwolnione z krwinek substancje, przede wszystkim bili­rubina powstająca z przemiany hemoglobiny. Mechanizmy usuwają­ce z krwi nadmiar bilirubiny również nie nadążają za jej powstawa­niem, co powoduje żółtaczkę, stanowiącą podstawowy objaw niedokrwistości hemolitycznej.

Hemoliza dużej liczby krwinek prowadzi do:

1. niedokrwistości, której stopień zależy od: szybkości, z jaką krwin­ki ulegają rozpadowi, liczby utraconych krwinek oraz od zdolności wyrównywania ich niedoboru przez szpik kostny;
2. żółtaczki spowodowanej zwiększonym stężeniem bilirubiny we krwi i odkładaniem się jej w skórze i tkankach;
3. wybitnego pobudzenia młodych komórek układu erytrocytarnego w szpiku. Jest ono objawem tendencji wyrównawczej w stosunku do utraty erytrocytów. Często jednocześnie pojawiają się we krwi obwo­dowej młode komórki szeregu czerwonokrwinkowego — erytroblasty oraz zwiększa się odsetek retikulocytów, co jest przejawem pośpieszne­go wyrzucania ze szpiku do krążenia jeszcze niezupełnie dojrzałych form komórkowych;
4. skrócenia czasu przeżycia krwinek czerwonych nawet do kilku lub kilkunastu dni;
5. pojawienia się w krwi obwodowej krwinek czerwonych o niepra­widłowych kształtach lub zmienionym wyglądzie oraz fragmentów rozpadłych krwinek;
6. zwiększenia stężenia żelaza w surowicy na skutek rozpadu he­moglobiny;
7. powiększenia śledziony (często!) wykonującej wzmożoną pracę, polegającą na niszczeniu krwinek lub usuwaniu z krwi ich resztek.

Jeżeli hemoliza wewnątrz naczyń krwionośnych występuje nagle, może jej towarzyszyć wysoka gorączka, dreszcze, bóle mięśni, a także bóle w okolicy nerek. Czasem dochodzi do ostrej niewydolności nerek z bezmoczem, spowodowanej zatkaniem kanalików nerkowych resztka­mi rozpadłych krwinek.

Niedokrwistości hemolityczne mogą być wrodzone lub nabyte.

• Wrodzone niedokrwistości hemolityczne

Wrodzone niedokrwistości hemolityczne są spowodowane dzie­dzicznie uwarunkowanymi wadami budowy błony komórkowej krwin­ki lub niektórych jej składników biochemicznych. Wady te sprawiają, że krwinki stają się nieodporne na zmiany w środowisku panującym wewnątrz organizmu (np. na zmiany temperatury, stężenia tlenu, za­kwaszenie spowodowane zbierającym się we krwi dwutlenkiem węgla lub na dostające się do krwi różne substancje chemiczne) i w określo­nych warunkach ulegają rozpadowi w naczyniach krwionośnych. Wa­dy struktury morfologicznej lub biochemicznej krwinek mogą powodo­wać wychwytywanie i niszczenie ich przez śledzionę, bez rozpadu w krwi krążącej.

Sferocytoza wrodzona, czyli choroba Minkowskiego —Chauffarda jest najczęściej występującą w Polsce postacią wrodzonej niedokrwistości hemolitycznej. Istotą choroby jest dziedzi­czona w sposób dominujący wada błony komórkowej, która sprawia, iż krwinki nabierają kulistego kształtu, bez charakterystycznego wklęś­nięcia (przejaśnienia) w środku. Zmienione krwinki — tzw. sferocyty — są przedwcześnie niszczone w śledzionie oraz przejawiają większą wrażliwość na różnego rodzaju uszkodzenia.

Objawy. Sferocytoza wrodzona zazwyczaj ujawnia się zaraz po urodzeniu w postaci wybitnie nasilonej żółtaczki hemolitycznej nowo­rodków, co często prowadzi do wymiennej transfuzji krwi. W okresie niemowlęcym i dziecięco-młodzieńczym zazwyczaj hemoliza jest skom­pensowana, nie powodując na co dzień większych objawów. Od czasu do czasu jednak występują nagłe rzuty hemolizy powodujące żół­taczkę i anemię. Często rzuty te są wywoływane zakażeniami bakte­ryjnymi lub wirusowymi. Stały zwiększony rozpad krwinek w śledzio­nie powoduje jej powiększenie i nadmierną czynność. Stąd pochodzą odczuwane przez chorego bóle w lewym podżebrzu oraz dające się stwierdzić powiększenie śledziony. Następstwem zwiększonego tworze­nia bilirubiny jest nierzadko spotykana kamica żółciowa.

Leczenie sferocytozy wrodzonej polega na usunięciu śledziony, przeważnie w okresie późnego dzieciństwa. Operacja ta nie likwiduje wady krwinek, lecz usuwa miejsce ich rozpadu, uwalniając chorego od przykrych i niebezpiecznych następstw hemolizy.

Wady wrodzone hemoglobiny, szeroko rozpowszechnione na świecie, szczególnie w krajach basenu Morza Śródziemnego, Czar­nej Afryki i Dalekiego Wschodu, polegają na błędzie w budowie czą­steczki białkowej hemoglobiny, który powoduje łatwe wytrącanie się hemoglobiny lub jej części składowych w postaci nierozpuszczalnych złogów w krwinkach czerwonych. Krwinki, w których wykrystalizowa­ła się hemoglobina — normalnie rozpuszczona w ich wnętrzu — roz­padają się łatwo w naczyniach pod wpływem różnych czynników, np. wyższej temperatury lub kwaśnego odczynu, albo ulegają niszczeniu w śledzionie.

Niedokrwistość sierpowata jest najcięższą i najlepiej poz­naną chorobą spowodowaną wrodzoną wadą budowy hemoglobiny. W chorobie tej bardzo niewielka zmiana w budowie łańcucha białkowe­go hemoglobiny (zmiana tylko jednego aminokwasu w jednym miejscu łańcucha na inny o odmiennych własnościach biochemicznych) powo­duje ciężkie objawy kliniczne, od niedokrwistości hemolitycznej po­cząwszy, poprzez uszkodzenie nerek i zaburzenia rozwoju kośćca, na ślepocie skończywszy. Ciężkie objawy występują u tych ludzi, którzy wadę tą dziedziczą po obojgu rodzicach, u tych, którzy dziedziczą tyl­ko częściowy defekt (tzw. znamię sierpowatości), choroba jest w formie utajonej, a ciężkie objawy hemolizy występują tylko pod wpływem takich bodźców, jak gorączka, niskie ciśnienie tlenu w oto­czeniu, narkoza itp.

Podobnych wad hemoglobiny znanych jest obecnie ok. 200, lecz nie zawsze powodują one objawy chorobowe, często są tylko znaleziskiem biochemicznym.

Wrodzony brak jednego z enzymów, biorących udział w przemianach biochemicznych wewnątrz krwinki i dostarczających krwinkom niezbędnej energii, powoduje również niedokrwistości he­molityczne. Wadą enzymatyczną, którą dotknięte są miliony lu­dzi na świecie (głównie w krajach południowych i tropikalnych), jest niedobór enzymu dehydrogenazy glukozo-6-fosfora­nu. Niedokrwistość hemolityczna w przypadku niedoboru tego enzy­mu ujawnia się dopiero po zadziałaniu dodatkowego czynnika z ze­wnątrz. Jednym z czynników wywołujących gwałtowny rozpad krwi­nek u ludzi z tą wadą wrodzoną są substancje zawarte w nasionach i pyle kwiatowym takich roślin strączkowych, jak bób, fasola lub groch. Nieznoszenie bobu, objawiające się ciężką chorobą, znane już Hipokratesowi, nazywane było fawizmem (od nazwy łac. bobu Vicia faba). Podobne przełomy hemolityczne w tej chorobie mogą wywo­ływać niektóre leki (sulfonamidy, leki przeciwmalaryczne i przeciw­bólowe).

Leczenie we wszystkich wadach wrodzonych powodujących różne postacie anemii polega na podawaniu środków usuwających objawy i zapobiegających napadom hemolizy.

• Nabyte niedokrwistości hemolityczne

Nabyte niedokrwistości hemolityczne mogą być spowodowane czynnikami bezpośrednio uszkadzającymi krwinki (np. benzen), nie­prawidłową funkcją śledziony (w przypadku chorób wątroby, nowo­tworów, zakrzepów w żyle śledzionowej) albo reakcją układu odpor­nościowego organizmu skierowaną przeciw własnym krwinkom — tzw. niedokrwistość immunohemolityczna. Szczególną postacią immunologicznej niedokrwistości hemolitycznej jest hemoliza występująca w następstwie przetaczania krwi niezgodnej grupowo lub w przypadku urodzenia dziecka z tzw. ciąży konfliktowej (mat­ka Rh — , ojciec Rh + ).

Niedokrwistość immunohemolityczna występuje wte­dy, gdy układ odpornościowy, traktując krwinki czerwone własnego organizmu jako obce, wytworzy skierowane przeciw nim przeciwciała. Zazwyczaj dzieje się tak, gdy inna substancja wprowadzona z ze­wnątrz wiąże się z krwinką czerwoną tworząc kompleks, który jest ob­cym składnikiem dla układu odpornościowego, lub gdy substancja ta wskutek reakcji z krwinką zmieni jej normalne właściwości. Substan­cjami tymi najczęściej są leki, trucizny bakteryjne, pasożyty lub wirusy. Przeciwciała przeciw krwinkom czerwonym mogą również wytwa­rzać się w przypadku nowotworów i w tzw. chorobach autoimmunizacyjnych.

Leczenie nabytej niedokrwistości hemolitycznej polega przede wszystkim na wykryciu i usunięciu przyczyny wywołującej hemolizę. W stanie ostrej hemolizy konieczna jest szybka pomoc, często przeto­czenie specjalnie przygotowanej krwi. Stosowane są również odpo­wiednie leki, czasem usunięcie śledziony. Na ogół wyniki leczenia są dobre.

Jest to najcięższy rodzaj niedokrwistości rozwijający się wtedy, gdy szpik przestaje wytwarzać komórki krwi. Następuje to w wyni­ku utraty przez komórki macierzyste zdolności do różnicowania się i podziałów.

Przyczyną choroby jest najczęściej uszkodzenie komórek macierzy­stych przez szkodliwy czynnik pochodzący z zewnątrz lub wewnątrz organizmu, czasem ich wrodzona wada — wówczas choroba ujawnia się we wczesnym dzieciństwie lub wada ta stwarza szczególną wrażli­wość na działanie zewnętrznych czynników uszkadzających.

Do najlepiej poznanych szkodliwych czynników wywołujących nie­dokrwistość aplastyczną należą: promieniowanie jonizujące (aplazja, czyli zanik szpiku jest głównym objawem zespołu ostrej choroby po­promiennej rozwijającej się po napromienieniu wskutek wybuchów jądrowych lub wypadków przy pracy ze źródłami promieniotwórczymi), różne trucizny przemysłowe, środki owadobójcze, niektóre leki, toksy­ny bakteryjne oraz zakażenia pewnymi odmianami wirusów. Czynniki hamujące funkcję komórek macierzystych mogą również powstawać w samym organizmie, jako wyraz nieprawidłowej reakcji odpornościo­wej. Jeśli czynnika wywołującego niedokrwistość aplastyczną nie uda­je się wykryć, mówi się o niedokrwistości „samoistnej”.

W ostatnich latach okazało się, że przyczyną niedokrwistości apla- stycznej mogą być wirusy należące do grupy tzw. parvowirusów. Są one najmniejsze ze wszystkich znanych wirusów chorobotwórczych dla człowieka. Wywołują lekką chorobę zakaźną, tzw. „gorączkę pięcio­dniową”, częstą u dzieci, na ogół mijającą bez leczenia. Wirusy te łączą się z niedojrzałymi komórkami układu czerwonokrwinkowego w szpiku hamując ich dalsze dojrzewanie. W niektórych przypad­kach, np. u dzieci z wrodzoną niedokrwistością hemolityczną, po­wodują aplazję. Wydaje się, że ta postać aplazji może być częstsza niż dotąd sądzono.

Znaczne skażenie atmosfery, gleby i roślin jadalnych różnymi szkod­liwymi czynnikami przemysłowymi sprawia, że częstość występowania niedokrwistości aplastycznej wzrasta wyraźnie w krajach uprzemysło­wionych w ostatnich dziesięcioleciach. Również w każdej postaci sa­moistnej anemii aplastycznej można podejrzewać działanie takiego czynnika.

Objawy niedokrwistości aplastycznej są różnorodne. Ponieważ usz­kodzeniu ulegają komórki macierzyste, choroba rzadko objawia się ja­ko czysta niedokrwistość. Zazwyczaj jednocześnie występuje zmniej­szenie liczby krwinek białych i płytek krwi. Oprócz opisanych ogól­nych objawów niedokrwistości, na skutek braku granulocytów łatwo rozwijają się zakażenia, nieraz bardzo ciężkie, powstają wylewy krwawe w skórze (siniaki) i krwawienia ze śluzówek wywoła­ne niedoborem płytek krwi. Choroba ma początek skryty, rozwija się powoli i podstępnie, w sposób niezauważalny dla chorego. Zmiany wykrywane są przy przypadkowym badaniu morfologii krwi.

Rozpoznanie niedokrwistości aplastycznej jest możliwe tylko po zbadaniu szpiku kostnego. Im wcześniej choroba zostaje wykryta, tym lepsze są wyniki leczenia i tym większe szanse na wyleczenie.

Leczenie niedokrwistości aplastycznej jest żmudne, długie i trwa często latami. Poza stosowaniem różnych leków właściwych w tej cho­robie, konieczne jest wczesne zwalczanie wszelkich zakażeń i przeciw­działanie urazom. W wielu przypadkach niezbędne bywa wielokrotne przetaczanie krwi w celu uzupełnienia brakujących składników. Cięż­kie postacie niedokrwistości aplastycznej leczy się przeszczepianiem szpiku. Jest to możliwe i skuteczne tylko wtedy, gdy dawcą szpiku jest osoba o identycznym układzie antygenowym, czyli brat lub sios­tra chorego. W innych przypadkach przeszczepiony szpik nie przyjmu­je się, albo rozwija się ciężka, często śmiertelna choroba zależna od szkodliwego wpływu obcych komórek na organizm biorcy.

Zapobieganie polega na unikaniu czynników mogących uszkadzać szpik i natychmiastowym ich usunięciu w razie wystąpienia pierw­szych objawów. Ma to szczególne znaczenie w tych zakładach przemys­łowych, w których pracownicy stykają się z tego typu szkodliwościami zawodowymi. Szczególna rola powinna przypadać tutaj służbom bhp i kontroli ekspozycji pracownika na niebezpieczne związki chemiczne oraz specjalistom od ochrony środowiska przed skażeniami. W związ­ku z ogromnym zanieczyszczeniem środowiska naturalnego w Polsce istnieje obecnie duże zagrożenie ludzi na zachorowania na tego rodza­ju schorzenia.

Niedokrwistość w ciężkiej niewydolności nerek jest szczególną postacią niedokrwistości aplastycznej i dotyczy tylko wytwarzania czerwonych krwinek. Główną jej przyczyną jest niemożność różni­cowania się komórek macierzystych w kierunku układu czerwono- krwinkowego na skutek braku fizjologicznego bodźca do różnicowania, jakim jest wytwarzana przez nerki erytropoetyna. Ciężko chore nerki nie mogą wytwarzać tego hormonu w wystarczającej ilości, co powodu­je niedokrwistość. Od niedawna istnieje możliwość leczenia preparatem erytropoetyny otrzymanym w drodze inżynierii genetycznej.

Niedokrwistość Addisona —Biermera, zwana dawniej „niedo­krwistością (anemią) złośliwą”, jest główną chorobą w tej grupie niedokrwistości. Historyczna nazwa tej choroby, jak się wydawało do lat 30-tych bieżącego stulecia — nieuleczalnej, straciła sens, gdy w 1926 r. Minot i Murphy stwierdzili, że chorzy z niedokrwistością tą, nawet w postaci bardzo ciężkiej, wracają do zdrowia, gdy spożywają surową wątrobę; choroba nie powraca, jeśli pokarm ten jest stosowa­ny przez całe życie. Wkrótce stwierdzono, że przyczyną niedokrwi­stości tego typu jest brak witaminy B12, niezbędnej do prawidłowego przebiegu procesu krwiotworzenia.

Witamina B₁₂ (cyjanokobalamina) wchłania się z przewodu pokar­mowego w postaci kompleksu (połączenia) z białkiem wytwarzanym przez komórki okładzinowe błony śluzowej żołądka. Białko to zwane jest czynnikiem wewnętrznym lub czynnikiem Castle’a. Chorzy na chorobę Addisona – Biermera nie wytwarzają czynni­ka wewnętrznego, w związku z czym nie mogą wchłaniać zawartej w różnych pokarmach witaminy B₁₂. W wątrobie witamina ta jest zwią­zana z czynnikiem białkowym o własnościach podobnych do własności czynnika wewnętrznego. Ponieważ czynnik ten ulega rozpadowi pod wpływem wysokiej temperatury, dodatni wynik leczniczy osiągnięto dopiero po zastosowaniu surowej wątroby. Dziś surowa wątroba ma tylko znaczenie historyczne jako czynnik, który wykreślił z nazwy choroby przymiotnik „złośliwa”.

Witamina B₁₂ jest niezbędna do prawidłowej syntezy kwasów nuklei­nowych w komórkach, przede wszystkim zaś w komórkach szpiku kostnego, które dzielą się szybko i często. Brak tej witaminy powoduje zahamowanie dojrzewania komórek, co prowadzi do ciężkiej anemii, a w mniejszym stopniu również do zmniejszenia liczby krwinek białych i płytek krwi. Młode komórki prekursorowe w szpiku nabierają charak­terystycznego wyglądu i kształtu. Zarówno one, jak i ich jądra stają się „olbrzymie” (gr. megalos). Stąd pochodzą określe­nia hemopoeza megaloblastyczna i niedokrwistości megaloblastyczne. Oprócz szpiku, uszkodzeniu ulegają również komórki przewodu pokarmowego i układu nerwowego, zwłaszcza zaś rdzenia kręgowego, co może powodować objawy kliniczne.

Przyczyną niedokrwistości megaloblastycznych jest nie tylko brak czynnika wewnętrznego, jak w chorobie Addisona – Biermera. Wywo­łują je i inne zaburzenia wchłaniania i wykorzystywania witaminy B₁₂, występujące w różnych chorobach jelit i żołądka, w chorobach wątroby i trzustki, po podawaniu niektórych leków, w tasiemczycy i w przypadku niedoborów pokarmowych. Niedokrwistość megaloblastyczną może powodować również niedobór kwasu foliowego, często zdarza­jący się u kobiet w ciąży, u alkoholików i u ludzi starych, po licznych lekach, w przewlekłych chorobach zapalnych i nowotworowych.

Objawy niedokrwistości megaloblastycznych są ogólne, tzn. takie, jak w innych postaciach niedokrwistości, chorzy czują się jednak dużo lepiej niż przy niedokrwistości z niedoboru żelaza i dlate­go zgłaszając się po raz pierwszy do lekarza mają nieraz anemię znacznie większego stopnia.

Bladość skóry w niedokrwistościach megaloblastycznych ma odcień żółtawo-brązowy (kolor mlecznej kawy), co różni ją od porcelanowego odcienia skóry w anemii z niedoboru żelaza. Częste są biegunki oraz zespół objawów neurologicznych polegających na zaburzeniach równo­wagi w związku z osłabieniem czucia głębokiego. Charakterystyczne są trudności w wykonywaniu drobnych działań arytmetycznych, przed chorobą nie sprawiających kłopotu.

Rozpoznanie. Badanie morfologiczne krwi obwodowej wykazuje: obniżenie liczby krwinek czerwonych znacznego nieraz stopnia, ze słabszym w stosunku do niego zmniejszeniem stężenia hemoglobiny (synteza hemoglobiny w zasadzie nie jest zaburzona), zmniejszenie liczby krwinek białych (zwykle ok. 3000 – 4000/mm³, czyli 3,0-4,0 x 10⁹/1) i płytek krwi (do ok. 100000/mm³, tj. 100×10⁹/1). Krwinki czer­wone są duże (makrocytoza) i silnie wybarwione, gdyż zawierają wię­cej hemoglobiny (nadbarwliwość, czyli hiperchromatofilia), poza tym występuje sporo krwinek o zmienionych kształtach (poikilocytoza) z powodu łatwiejszego rozpadu krwinek w krążeniu. Stężenie żelaza w surowicy krwi jest zwiększone. Zastosowanie testu z witaminą B_l2, znakowaną radioaktywnym kobaltem, pozwala stwierdzić jej złe wchłanianie. W chorobie Addisona — Biermera wystę­puje ponadto całkowity brak wydzielania kwasu solnego w żołądku. Rozpoznanie opiera się przede wszystkim na zbadaniu rozmazu szpiku kostnego i stwierdzeniu w nich charakterystycznej megaloblastozy.

Leczenie polega na podawaniu witaminy B₁₂ w zastrzykach domięś­niowo przez odpowiednio długi czas i w odpowiedniej dawce — w przypadku choroby Addisona — Biermera przez całe życie. Jeżeli nie­dokrwistość megaloblastyczna spowodowana jest niedoborem kwasu foliowego, w leczeniu stosowany jest ten związek. W ciąży dochodzi bardzo często do niedoboru jednocześnie i żelaza i kwasu foliowego, toteż leczenie polega na uzupełnianiu obu tych składników przez cały czas ciąży.

Niedobór żelaza jest częstym stanem chorobowym, zwłaszcza w kra­jach, w których z przyczyn ekonomicznych lub tradycyjno-religijnych podaż żelaza z pokarmami jest niedostateczna. Ponieważ żelazo wcho­dzi w skład cząsteczki hemoglobiny, w przypadku jego braku synteza hemoglobiny jest zahamowana. Powoduje to zatrzymanie procesu wy­twarzania czerwonych krwinek na etapie erytroblastów zasadochłonnych, kiedy synteza hemoglobiny jest najżywsza. Krwi­nek czerwonych powstaje mniej, te zaś, które tworzą się, zawierają mniej hemoglobiny – są jaśniejsze i mniejsze. W badaniach labo­ratoryjnych stwierdza się niedokrwistość, niedobarwliwość, czyli hipochromię krwinek, oraz mikrocytozę, tj. zmniejszenie wielkości krwinek.

Przyczyną niedokrwistości z niedoboru żelaza może być:

1. nad­mierna utrata żelaza (przewlekłe krwawienia);
2. nadmierne, przekra­czające podaż zużycie żelaza (ciąża i okres karmienia, okres dojrzewa­nia, regeneracja krwinek w przypadkach różnych niedokrwistości);
3. niedostateczna podaż żelaza z pokarmami;
4. złe wchłanianie żelaza (choroby jelit, wątroby i trzustki, alkoholizm);
5. nieprawidłowe zuży­cie żelaza poza układem krwiotwórczym (przewlekłe stany zapalne, no­wotwory).

Największą wrażliwość na niedobór żelaza obserwuje się w ciąży, w okresie pokwitania obu płci (szczególnie u dziewcząt) oraz u ludzi sta­rych.

Żelazo, poza hemoglobiną, wchodzi w skład enzymów biorących udział w procesie utleniania biologicznego oraz w skład mioglobiny – barwnego białka mięśni o budowie zbliżonej do hemoglobiny. Enzymy zawierające żelazo mają szczególne znaczenie w przemianach bioche­micznych w mózgu, sercu i błonach śluzowych. Upośledzona czynność tych narządów w przypadku niedoboru żelaza powoduje, że chorzy szczególnie źle znoszą niedokrwistość z niedoboru żelaza, mają cięższe objawy chorobowe niż chorzy z innymi typami anemii przy tej samej lub mniejszej liczbie krwinek czerwonych.

Głównymi objawami niedokrwistości z niedoboru żelaza są bóle i zawroty głowy, drażliwość, apatia, trudności w uczeniu się, bóle i bi­cie serca, uczucie duszności, osłabienie, łamliwość i wypadanie wło­sów, zmiany w paznokciach z ich łatwym kruszeniem się, zajady w ką­cikach ust, zmiany w śluzówkach jamy ustnej i gardła. Charaktery­styczna jest porcelanowa bladość skóry.

Badania krwi obwodowej wykazują: spadek liczby krwinek czerwo­nych, wyraźnie niskie stężenie hemoglobiny, niedobarwliwość i mikrocytozę (zmniejszenie wielkości) krwinek. Stężenie żelaza w surowicy jest mniejsze w stosunku do normy, która wynosi 80-120 mg°/o (14,3-21,5 mmol/1).

Zdarza się często, że okres jawnej niedokrwistości poprzedzony jest stanem niedoboru żelaza bez niedokrwistości, gdy na potrzeby krwiotworzenia, których nie pokrywa podaż, zostaje zużyte żelazo ustrojo­we. Ujawniają się wówczas niektóre objawy kliniczne spowodowane niskim stężeniem żelaza we krwi. Rozpoznanie tego stanu ma duże znaczenie dla zapobiegania rozwojowi niedokrwistości, ponieważ poz­wala usunąć przyczynę i uzupełnić niedobory.

W zapobieganiu niedoborowi żelaza, poza usuwaniem chorób będących jego przyczyną, podstawowe znaczenie ma dieta. Dzienne za­potrzebowanie człowieka zdrowego na żelazo wynosi:

1. mężczyźni dorośli                                           1,0 — 1,5 mg
2. dziewczęta w okresie dojrzewania                 1,2 — 2,5 mg
3. chłopcy w okresie dojrzewania                       1,0 — 2,9 mg
4. kobiety miesiączkujące                                   1,0 — 2,5 mg
5. kobiety w ciąży                                                1,5 — 5,0 mg

Zapotrzebowanie to powinno być z łatwością pokryte przez prawidło­wą dietę, w razie zwiększonego zapotrzebowania wzbogaconą w obfi­tujące w żelazo pokarmy.

Główne źródło łatwo przyswajalnego żelaza to: mięso, ryby i wątro­ba, czyli pokarmy zawierające hemoglobinę lub mioglobinę, oraz żółt­ko jaj. Najlepszym źródłem żelaza pochodzenia roślinnego, gorzej wy­korzystywanego, jest fasola, soja oraz rośliny zielone. Wchłanianie że­laza przyspiesza witamina C, zawarta w wielu sokach owocowych i roślinach surowych.

Leczenie jawnych postaci niedokrwistości polega na podawaniu preparatów żelaza doustnie oraz witamin B₂ i B₆ poprawiających jego wykorzystanie. Leczenie to jest długotrwałe i wymaga nieraz wieloty­godniowego lub nawet wielomiesięcznego przyjmowania odpowiednich leków.

U chorych, u których przyczyną niedokrwistości z niedoboru żelaza jest złe wchłanianie z przewodu pokarmowego, stwierdzone na podsta­wie badania wchłaniania żelaza za pomocą tzw. krzywej obciążenia że­lazem — preparaty żelaza są stosowane dożylnie lub domięśniowo.

Niedokrwistości te powstają na skutek utraty krwi krążącej, a w tym krwinek czerwonych, w przebiegu krwotoku (postać ostra) lub krwawienia (postać przewlekła). Utrata krwi jest wówczas na tyle du­ża, że proces wytwarzania nowych krwinek nie zdąży jej wyrównać.

• Ostra niedokrwistość pokrwotoczna

Ostra niedokrwistość pokrwotoczna występuje w następstwie:

1. krwotoku z tkanek miękkich i mięśni po rozległych urazach,
2. krwo­toku z górnego i dolnego odcinka przewodu pokarmowego,
3. krwoto­ku z dróg rodnych u kobiet,
4. rzadko krwotoku z dróg moczowych,
5. krwawienia wewnętrznego po pęknięciu śledziony łub wątroby,
6. krwawienia po zabiegach operacyjnych, gdy źle „zaopatrzono” naczy­nia,
7. krwawienia w przebiegu ciąży pozamacicznej i różnych powi­kłań położniczych.

Przy ciężkich skazach krwotocznych, jak np. w he­mofilii, ostra niedokrwistość pokrwotoczna może rozwinąć się po krwawieniach samoistnych do stawów lub po usunięciu zębów.

Objawy występują szybko w postaci nagłego zasłabnięcia lub utraty przytomności, zblednięcia, przyśpieszenia czynności serca ze spadkiem ciśnienia tętniczego krwi, aż do wstrząsu włącznie.

Rozpoznanie na ogół nie nastręcza wątpliwości, chociaż w przy­padku krwotoku wewnętrznego może być utrudnione.

Leczenie musi być szybkie i intensywne w warunkach szpital­nych — przetoczenie krwi, zatrzymanie krwawienia. Jeżeli krwawie­nie zostanie zatrzymane, a utracona krew uzupełniona przed okresem tzw. wstrząsu nieodwracalnego — rokowanie jest bardzo dobre.

• Przewlekła niedokrwistość pokrwotoczna

Przewlekła niedokrwistość pokrwotoczna jest najczęściej spoty­kaną postacią niedokrwistości. Krwawienie powodujące niedokrwi­stość może być utajone, i chory go nie dostrzega, lub takie, na które nie zwraca uwagi — jak to bywa w przypadku nadmiernych krwawień miesiączkowych, traktowanych przez kobiety jako prawidłowe. Tego rodzaju krwawienia mogą całymi latami uchodzić uwadze chorego i lekarza.

Przyczyną niedokrwistości są najczęściej przewlekłe krwawienia z przewodu pokarmowego (choroba wrzodowa, uchyłkowatość, nowo­twory, pasożyty) i z żylaków odbytu, czyli hemoroidów, a u kobiet krwawienia z dróg rodnych. Przewlekła niedokrwistość może być też spowodowana krwawieniami z nerek, płuc, nosa oraz częstymi wyle­wami do tkanek miękkich i śluzówek w przypadkach skaz krwotocz­nych. Ponieważ z traconą krwią następuje ucieczka żelaza z organiz­mu, której nie można uzupełnić żelazem spożywanym z pokarmami, przewlekła niedokrwistość pokrwotoczna ma zawsze cechy niedokrwi­stości z niedoboru żelaza.

Objawy choroby, z wyjątkiem okresów poprawy, kiedy chory nie krwawi, są takie, jak wymieniono dla całej grupy niedokrwistości.

Rozpoznanie przewlekłego krwawienia i wykrycie jego źródła ma podstawowe znaczenia dla leczenia i rokowania w tej postaci ane­mii, która jest właściwie zespołem objawowym innej, podstawowej choroby. Ponieważ najczęściej przyczyną jest utajone krwawienie z przewodu pokarmowego, należy zwracać baczną uwagę na oddawany stolec. Zwłaszcza pojawienie się czarnego stolca, jeżeli chory w tym czasie nie brał preparatów żelaza, bizmutu lub węgla, wymaga natych­miastowego zgłoszenia się do lekarza i wykonania badań kału na obecność krwi utajonej. Badanie takie powinno być wykonywane kilkakrotnie, w każdym przypadku podejrzenia krwawienia z przewodu pokarmowego, nawet przy prawidłowo zabarwionym stolcu.

U kobiet konieczne jest badanie ginekologiczne i zwrócenie uwagi na częstość, czas trwania i obfitość krwawień miesięcznych. Wszelkie krwawienia poza okresem miesiączkowania i po okresie przekwitania są bezwzględnym wskazaniem do kontroli ginekologicznej.

Leczenie przewlekłej niedokrwistości pokrwotocznej polega przede wszystkim na leczeniu choroby podstawowej. Podawanie prepa­ratów żelaza jest niezbędne dopiero wtedy, gdy przyczyna niedokrwi­stości jest ustalona i gdy trzeba uzupełnić jego niedobór.

Niedokrwistość, czyli anemia, jest stanem chorobowym, w którym stężenie hemoglobiny i liczba krwinek czerwonych we krwi spada poniżej wartości optymalnych dla organizmu. Zgodnie z określe­niem Światowej Organizacji Zdrowia niedokrwistość występuje wówczas, gdy wartość hemoglobiny spada poniżej 12,5 g% (7,76 mmol/1), a liczba krwinek czerwonych poniżej 3 800 000 w 1 mm³ (3,8 x 10¹²/1) u kobiet i – odpowiednio – 13 g% (8,06 mmol/1) oraz 4000000 w 1 mm³ (4,0 x 10¹²/1) u mężczyzn.

Bezpośrednim skutkiem braku przenośnika tlenu, jakim jest he­moglobina zawarta w krwinkach czerwonych, jest niedotlenienie tkanek, co się odbija przede wszystkim na tak wrażliwych na niedobór tlenu narządach, jak mózg i serce.

Przyczyny niedokrwistości są bardzo różne, jednak bardzo rzadko zależy ona od choroby układu krwiotwórczego, najczęściej zaś jest wy­nikiem lub objawem chorób innych narządów. Każda próba leczenia samej niedokrwistości może pociągnąć za sobą nieodwracalne skutki w postaci zamazania obrazu choroby i uniemożliwienia lub opóźnienia rozpoznania właściwej przyczyny niedokrwistości.

Niedokrwistość może być spowodowana:

• nadmierną nagłą lub długo trwającą utratą krwi — są to tzw. niedokrwistości pokrwotoczne;
• niedostatecznym wytwarzaniem krwinek przez szpik kostny na skutek:

1. niedoboru czynników niezbędnych do budowy krwinek lub he­moglobiny — są to niedokrwistości niedoborowe z braku żelaza, witaminy B₁₂, kwasu foliowego, witaminy B₆;
2. niewydolności komórek macierzystych – są to niedokrwi­stości aplastyczne;
3. niedoboru erytropoetyny i/lub innych stymulatorów krwiotworze­nia — są to niedokrwistości w niewydolności nerek;
4. wyparcia układu czerwonokrwinkowego ze szpiku lub powstawa­nia czynników hamujących dojrzewanie erytroblastów — należą tu zespoły rozrostowe, nowotwory i przewlekłe zapalenia;

• zwiększonym rozpadem krwinek występującym nagle lub w spo­sób przewlekły — tzw. niedokrwistości hemolityczne;

• wystąpieniem kilku wymienionych czynników naraz.

Podstawowe objawy niedokrwistości zależą od stopnia niedokrwi­stości i szybkości jej rozwoju, a nie zależą od przyczyny. Do objawów tych należą: bóle i zawroty głowy, uczucie osłabienia, łatwe omdlenia i zasłabnięcia, zmiany nastroju, osłabienie pamięci i trudność skupie­nia się, senność, bóle w okolicy serca, przyśpieszona czynność serca, bladość skóry, spojówek i błon śluzowych, stopniowo pogarszająca się wydolność fizyczna i psychiczna. Jednocześnie wynik badania morfo­logicznego krwi obwodowej wskazuje na zmniejszenie stężenia hemo­globiny i liczby krwinek czerwonych.