Szpiczak mnogi

Specjalne miejsce wśród chorób rozrostowych zajmuje szpiczak mnogi, inaczej zwany siatkowiakiem(szpiczakiem) plazmocytowym. Istotą szpiczaka jest nieprawidłowy rozrost komórek plazmatycznych w szpiku kostnym. Odsetek plazmocytów w szpiku w tej chorobie może zwiększać się z prawidłowej wartości 2 —4 do 80% wszystkich komórek szpiku. Rozrost plazmocytów jest uogólniony, wy­stępuje we wszystkich kościach, w których znajduje się szpik. Bardzo rzadko, zwykle jako faza wstępna, zdarza się odosobniony rozrost w jednym ognisku kostnym.

Plazmocyty są głównymi komórkami wytwarzającymi w orga­nizmie białka odpornościowe, tzw. immunoglobuliny. W warun­kach prawidłowych różne populacje plazmocytów wytwarzają różne białka. Zapewnia to możliwość obrony przed nieograniczoną liczbą czynników zakaźnych dzięki tworzeniu rozmaitych przeciwciał będących właśnie immunoglobulinami skierowanymi przeciw tym czynnikom. W szpiczaku plazmocyty rozrastające się w nadmiarze na­leżą wszystkie do jednej, nieprawidłowej populacji komórkowej i syn­tetyzują tylko jeden rodzaj immunoglobuliny. Takie białko określa się jako białko monoklonalne, gdyż jest produktem jednego ro­dzaju, tzw. klonu komórkowego i ma cechy fizykochemiczne jednorod­nej substancji. Wytwarzanie innych, prawidłowych białek wybitnie zmniejsza się, gdyż rozwój prawidłowych plazmocytów jest stłumiony przez populację patologiczną. Powoduje to obniżenie odporności orga­nizmu na różnego rodzaju zakażenia. Inną konsekwencją rozrostu plazmocytów jest niszczenie kości i ich odwapnienie.

Objawy szpiczaka wynikają z rozrostu plazmocytów. Można wyróż­nić następujące zespoły objawowe w tej chorobie:

  1. bóle kostne, bóle korzeniowe zależne od zmian w kręgosłupie, ła­twe złamania kości, nawet bez urazu (tzw. złamania patologiczne). W obrazie rentgenowskim widoczne są liczne ogniska rozrzedzenia kości, zwłaszcza w czaszce, żebrach i miednicy;
  2. częste zapadanie na zakażenie dróg moczowych i zapalenia płuc, jako wyraz osłabionej odporności;
  3. objawy zespołu nadlepkości krwi, wtedy gdy stężenie białka w osoczu jest wyraźnie zwiększone (powyżej 10 g%, czyli 100 g/l);
  4. uszkodzenie nerek prowadzące w niektórych przypadkach do ciężkiej niewydolności nerek z mocznicą;
  5. skaza krwotoczna (w części przypadków);
  6. czasem osłabienie, stany podgorączkowe.

Ponadto badania laboratoryjne wykazują często niedokrwistość i/lub małopłytkowość (zmniejszenie liczby płytek krwi), podwyższone stężenie białka w surowicy, ze znacznym zwiększeniem frakcji gamma-globulin i obecnością białka monoklonalnego, w pewnych przypad­kach występuje białkomocz z obecnością tzw. białka Bence —Jonesa w moczu. Odczyn opadania krwinek (OB) jest bardzo przyspieszony, zwy­kle przekracza 100 mm po 1 godz.

Przy dużym zniszczeniu kości, ze wzmożonym uwalnianiem z nich wapnia, w surowicy krwi zwiększa się stężenie tego pierwiastka. Jeże­li osiąga ono wysokie wartości, sięgające powyżej 12 mg% (2,99 mmol/1), może stanowić zagrożenie dla życia.

Zmiany w szpiku kostnym są bardzo charakterystyczne. Występuje duża liczba plazmocytów patologicznych, często w skupieniach lub w postaci nacieku.

Szpiczak mnogi jest typową chorobą starszego wieku. Zapadają na nią najczęściej ludzie powyżej 55 r. życia. Ponieważ główne dolegli­wości dotyczą układu kostnego, przez dłuższy czas bywają składane na karb zmian zwyrodnieniowych stawów i rozpoznanie choroby od­wleka się.

Rozpoznanie opiera się na wykryciu patologicznych plazmocytów w szpiku kostnym, stwierdzeniu charakterystycznych zmian w koś­ciach oraz na obecności białka monoklonalnego we krwi.

Leczenie powoduje na ogół stosunkowo szybkie zmniejszenie się do­legliwości bólowych, jest jednak długotrwałe. Pomimo zahamowania rozrostu plazmocytów najtrudniej jest uzyskać naprawę zmian w koś­ciach. Podawane są leki cytostatyczne i hormonalne. W zespole nad­lepkości dobre wyniki dają zabiegi plazmaferezy – polegające na usuwaniu z krwi osoby chorej nadmiaru białka. Zabiegi te dają ok­resową poprawę, co jest szczególnie ważne w okresie, zanim rozrost plazmocytów nie zmniejszy się pod wpływem leczenia.

Both comments and pings are currently closed.

Comments are closed.