Jest to grupa niedokrwistości spowodowanych przedwczesnym, nadmiernym rozpadem krwinek czerwonych. Rozpad ten, hemoliza, może nastąpić w krążeniu ogólnym lub w śledzionie. Hemoliza krwi­nek jest fizjologicznym procesem zachodzącym w śledzionie, który pro­wadzi do usunięcia z organizmu starych lub uszkodzonych erytrocy­tów. Jeżeli jednak rozpadowi ulegają duże ilości krwinek, które nie doszły do kresu swojego fizjologicznego życia (120 dni), lub rozpad ten odbywa się poza śledzioną, następuje nadmierna utrata krwinek. Pomimo wzmożonej czynności układu krwiotwórczego, utraty tej nie udaje się wyrównać i szybko ujawnia się niedokrwistość. W krwi po­jawiają się uwolnione z krwinek substancje, przede wszystkim bili­rubina powstająca z przemiany hemoglobiny. Mechanizmy usuwają­ce z krwi nadmiar bilirubiny również nie nadążają za jej powstawa­niem, co powoduje żółtaczkę, stanowiącą podstawowy objaw niedokrwistości hemolitycznej.

Hemoliza dużej liczby krwinek prowadzi do:

1. niedokrwistości, której stopień zależy od: szybkości, z jaką krwin­ki ulegają rozpadowi, liczby utraconych krwinek oraz od zdolności wyrównywania ich niedoboru przez szpik kostny;
2. żółtaczki spowodowanej zwiększonym stężeniem bilirubiny we krwi i odkładaniem się jej w skórze i tkankach;
3. wybitnego pobudzenia młodych komórek układu erytrocytarnego w szpiku. Jest ono objawem tendencji wyrównawczej w stosunku do utraty erytrocytów. Często jednocześnie pojawiają się we krwi obwo­dowej młode komórki szeregu czerwonokrwinkowego — erytroblasty oraz zwiększa się odsetek retikulocytów, co jest przejawem pośpieszne­go wyrzucania ze szpiku do krążenia jeszcze niezupełnie dojrzałych form komórkowych;
4. skrócenia czasu przeżycia krwinek czerwonych nawet do kilku lub kilkunastu dni;
5. pojawienia się w krwi obwodowej krwinek czerwonych o niepra­widłowych kształtach lub zmienionym wyglądzie oraz fragmentów rozpadłych krwinek;
6. zwiększenia stężenia żelaza w surowicy na skutek rozpadu he­moglobiny;
7. powiększenia śledziony (często!) wykonującej wzmożoną pracę, polegającą na niszczeniu krwinek lub usuwaniu z krwi ich resztek.

Jeżeli hemoliza wewnątrz naczyń krwionośnych występuje nagle, może jej towarzyszyć wysoka gorączka, dreszcze, bóle mięśni, a także bóle w okolicy nerek. Czasem dochodzi do ostrej niewydolności nerek z bezmoczem, spowodowanej zatkaniem kanalików nerkowych resztka­mi rozpadłych krwinek.

Niedokrwistości hemolityczne mogą być wrodzone lub nabyte.

• Wrodzone niedokrwistości hemolityczne

Wrodzone niedokrwistości hemolityczne są spowodowane dzie­dzicznie uwarunkowanymi wadami budowy błony komórkowej krwin­ki lub niektórych jej składników biochemicznych. Wady te sprawiają, że krwinki stają się nieodporne na zmiany w środowisku panującym wewnątrz organizmu (np. na zmiany temperatury, stężenia tlenu, za­kwaszenie spowodowane zbierającym się we krwi dwutlenkiem węgla lub na dostające się do krwi różne substancje chemiczne) i w określo­nych warunkach ulegają rozpadowi w naczyniach krwionośnych. Wa­dy struktury morfologicznej lub biochemicznej krwinek mogą powodo­wać wychwytywanie i niszczenie ich przez śledzionę, bez rozpadu w krwi krążącej.

Sferocytoza wrodzona, czyli choroba Minkowskiego —Chauffarda jest najczęściej występującą w Polsce postacią wrodzonej niedokrwistości hemolitycznej. Istotą choroby jest dziedzi­czona w sposób dominujący wada błony komórkowej, która sprawia, iż krwinki nabierają kulistego kształtu, bez charakterystycznego wklęś­nięcia (przejaśnienia) w środku. Zmienione krwinki — tzw. sferocyty — są przedwcześnie niszczone w śledzionie oraz przejawiają większą wrażliwość na różnego rodzaju uszkodzenia.

Objawy. Sferocytoza wrodzona zazwyczaj ujawnia się zaraz po urodzeniu w postaci wybitnie nasilonej żółtaczki hemolitycznej nowo­rodków, co często prowadzi do wymiennej transfuzji krwi. W okresie niemowlęcym i dziecięco-młodzieńczym zazwyczaj hemoliza jest skom­pensowana, nie powodując na co dzień większych objawów. Od czasu do czasu jednak występują nagłe rzuty hemolizy powodujące żół­taczkę i anemię. Często rzuty te są wywoływane zakażeniami bakte­ryjnymi lub wirusowymi. Stały zwiększony rozpad krwinek w śledzio­nie powoduje jej powiększenie i nadmierną czynność. Stąd pochodzą odczuwane przez chorego bóle w lewym podżebrzu oraz dające się stwierdzić powiększenie śledziony. Następstwem zwiększonego tworze­nia bilirubiny jest nierzadko spotykana kamica żółciowa.

Leczenie sferocytozy wrodzonej polega na usunięciu śledziony, przeważnie w okresie późnego dzieciństwa. Operacja ta nie likwiduje wady krwinek, lecz usuwa miejsce ich rozpadu, uwalniając chorego od przykrych i niebezpiecznych następstw hemolizy.

Wady wrodzone hemoglobiny, szeroko rozpowszechnione na świecie, szczególnie w krajach basenu Morza Śródziemnego, Czar­nej Afryki i Dalekiego Wschodu, polegają na błędzie w budowie czą­steczki białkowej hemoglobiny, który powoduje łatwe wytrącanie się hemoglobiny lub jej części składowych w postaci nierozpuszczalnych złogów w krwinkach czerwonych. Krwinki, w których wykrystalizowa­ła się hemoglobina — normalnie rozpuszczona w ich wnętrzu — roz­padają się łatwo w naczyniach pod wpływem różnych czynników, np. wyższej temperatury lub kwaśnego odczynu, albo ulegają niszczeniu w śledzionie.

Niedokrwistość sierpowata jest najcięższą i najlepiej poz­naną chorobą spowodowaną wrodzoną wadą budowy hemoglobiny. W chorobie tej bardzo niewielka zmiana w budowie łańcucha białkowe­go hemoglobiny (zmiana tylko jednego aminokwasu w jednym miejscu łańcucha na inny o odmiennych własnościach biochemicznych) powo­duje ciężkie objawy kliniczne, od niedokrwistości hemolitycznej po­cząwszy, poprzez uszkodzenie nerek i zaburzenia rozwoju kośćca, na ślepocie skończywszy. Ciężkie objawy występują u tych ludzi, którzy wadę tą dziedziczą po obojgu rodzicach, u tych, którzy dziedziczą tyl­ko częściowy defekt (tzw. znamię sierpowatości), choroba jest w formie utajonej, a ciężkie objawy hemolizy występują tylko pod wpływem takich bodźców, jak gorączka, niskie ciśnienie tlenu w oto­czeniu, narkoza itp.

Podobnych wad hemoglobiny znanych jest obecnie ok. 200, lecz nie zawsze powodują one objawy chorobowe, często są tylko znaleziskiem biochemicznym.

Wrodzony brak jednego z enzymów, biorących udział w przemianach biochemicznych wewnątrz krwinki i dostarczających krwinkom niezbędnej energii, powoduje również niedokrwistości he­molityczne. Wadą enzymatyczną, którą dotknięte są miliony lu­dzi na świecie (głównie w krajach południowych i tropikalnych), jest niedobór enzymu dehydrogenazy glukozo-6-fosfora­nu. Niedokrwistość hemolityczna w przypadku niedoboru tego enzy­mu ujawnia się dopiero po zadziałaniu dodatkowego czynnika z ze­wnątrz. Jednym z czynników wywołujących gwałtowny rozpad krwi­nek u ludzi z tą wadą wrodzoną są substancje zawarte w nasionach i pyle kwiatowym takich roślin strączkowych, jak bób, fasola lub groch. Nieznoszenie bobu, objawiające się ciężką chorobą, znane już Hipokratesowi, nazywane było fawizmem (od nazwy łac. bobu Vicia faba). Podobne przełomy hemolityczne w tej chorobie mogą wywo­ływać niektóre leki (sulfonamidy, leki przeciwmalaryczne i przeciw­bólowe).

Leczenie we wszystkich wadach wrodzonych powodujących różne postacie anemii polega na podawaniu środków usuwających objawy i zapobiegających napadom hemolizy.

• Nabyte niedokrwistości hemolityczne

Nabyte niedokrwistości hemolityczne mogą być spowodowane czynnikami bezpośrednio uszkadzającymi krwinki (np. benzen), nie­prawidłową funkcją śledziony (w przypadku chorób wątroby, nowo­tworów, zakrzepów w żyle śledzionowej) albo reakcją układu odpor­nościowego organizmu skierowaną przeciw własnym krwinkom — tzw. niedokrwistość immunohemolityczna. Szczególną postacią immunologicznej niedokrwistości hemolitycznej jest hemoliza występująca w następstwie przetaczania krwi niezgodnej grupowo lub w przypadku urodzenia dziecka z tzw. ciąży konfliktowej (mat­ka Rh — , ojciec Rh + ).

Niedokrwistość immunohemolityczna występuje wte­dy, gdy układ odpornościowy, traktując krwinki czerwone własnego organizmu jako obce, wytworzy skierowane przeciw nim przeciwciała. Zazwyczaj dzieje się tak, gdy inna substancja wprowadzona z ze­wnątrz wiąże się z krwinką czerwoną tworząc kompleks, który jest ob­cym składnikiem dla układu odpornościowego, lub gdy substancja ta wskutek reakcji z krwinką zmieni jej normalne właściwości. Substan­cjami tymi najczęściej są leki, trucizny bakteryjne, pasożyty lub wirusy. Przeciwciała przeciw krwinkom czerwonym mogą również wytwa­rzać się w przypadku nowotworów i w tzw. chorobach autoimmunizacyjnych.

Leczenie nabytej niedokrwistości hemolitycznej polega przede wszystkim na wykryciu i usunięciu przyczyny wywołującej hemolizę. W stanie ostrej hemolizy konieczna jest szybka pomoc, często przeto­czenie specjalnie przygotowanej krwi. Stosowane są również odpo­wiednie leki, czasem usunięcie śledziony. Na ogół wyniki leczenia są dobre.