Niedoczynność przysadki

Niedoczynność przysadki jest zespołem objawów zależnych od niedo­boru hormonów wytwarzanych przez samą przysadkę oraz przez gru­czoły obwodowe pozostające pod jej kontrolą.

Do najczęstszych przyczyn niedoczynności przysadki należą guzy nowotworowe rozwijające się w jej obrębie (gruczolaki) lub w sąsiedz­twie (czaszkogardlaki), poporodowa martwica przysadki i urazy czasz­ki. Rzadziej dochodzi do upośledzenia czynności przysadki w przebie­gu miejscowych zmian zapalnych, gruźliczych albo nieswoistych i za­burzeń naczyniowych (udar przysadki). Niedoczynność przysadki mo­gą również wywołać zabiegi neurochirurgiczne na tym gruczole i jego napromienianie. Czynność przysadki mogą także pogarszać choroby podwzgórza na skutek niedoboru neurohormonów pobudzających wy­dzielanie jej tropin.

Poporodowa martwica przysadki, czyli zespół Sheehana, może wystąpić w przebiegu porodu lub połogu powikłanego obfitym krwotokiem. Jej przyczyną jest ostre niedokrwienie przysad­ki, powodujące wtórne zmiany wsteczne.

Wtórna niedoczynność tarczycy, kory nadnerczy i gruczołów płciowych rozwija się w wypadku zniszczenia znacznej części przysad­ki, powodującego niedobór wszystkich tropin.

Wybiórczy niedobór poszczególnych hormonów przysadkowych zdarza się najczęściej na tle genetycznym, może też za­leżeć od niedoboru neurohormonów podwzgórzowych.

Objawami typowymi niedoczynności przysadki są: osłabienie, zmniejszenie sprawności fizycznej, spowolnienie, senność, brak mie­siączki, osłabienie popędu płciowego, impotencja, upośledzenie pamię­ci. Skóra staje się sucha, blada, o żółtawym odcieniu. Na łokciach wi­doczne jest łuszczenie. Brodawki sutkowe i ich otoczki ulegają odbar­wieniu. Brak jest owłosienia łonowego i pachowego, brwi ulegają przerzedzeniu. Ciśnienie krwi jest niskie, zwłaszcza w pozycji stojącej.

W narządzie rodnym pojawiają się zmiany zanikowe. Typowa jest bez­płodność. Może istnieć skłonność do niedocukrzenia krwi, szczególnie na czczo i po większych wysiłkach fizycznych. Wszystkie te objawy narastają stopniowo, powoli. Niekiedy zdarzają się krótkotrwałe za­słabnięcia, zależne od spadku ciśnienia krwi albo od niedocukrzenia. W poporodowej martwicy przysadki charakterystyczny jest niedobór pokarmu w piersiach wkrótce po porodzie; nie powracają też krwawie­nia miesięczne.

Rozpoznanie opiera się na informacjach uzyskanych od chore­go, badaniu fizykalnym oraz na badaniach hormonalnych. Stężenia we krwi hormonów przysadkowych są bardzo niskie albo nieoznaczalne i nie wzrastają po zastosowaniu preparatów pobudzających ich wy­dzielanie. Również stężenia hormonów wydzielanych przez gruczoły dokrewne sterowane przez przysadkę, tj. hormonów tarczycy, kory nadnerczy i gruczołów płciowych, są niskie. Dotyczy to też stężenia hormonów kory nadnerczy (kortykosteroidów) w moczu. Jeśli po zasto­sowaniu kortykotropiny (ACTH) wydalanie kortykosteroidów zwięk­sza się stopniowo, pozwala to, w sposób biochemiczny, odróżnić tę po­stać niedoczynności nadnerczy, tj. wtórną, od pierwotnego uszkodze­nia nadnerczy, czyli choroby Addisona. Najbardziej znamienna różnica kliniczna dwu tych postaci choroby dotyczy zabar­wienia skóry, która ulega odbarwieniu we wtórnej niedoczynności ko­ry nadnerczy, natomiast w pierwotnej sprawia wrażenie mocno opalo­nej. Również wskaźniki czynności tarczycy, np. zdolność do wychwy­tywania jodu promieniotwórczego, zwiększają się pod wpływem tyreotropiny egzogennej. Zastosowanie neurohormonów podwzgórza: tyreoliberyny i luliberyny nie wywołuje z kolei zwiększenia wydzielania hormonów przysadkowych (poza przypadkami niedoczynności przysad­ki pochodzenia podwzgórzowego).

Leczenie niedoczynności przysadki polega na zastępczym, czyli substytucyjnym stosowaniu hormonów gruczołów obwodowych, a więc steroidów nadnerczy i hormonów tarczycy. Stosowanie hormo­nów gruczołów płciowych zależy od wieku chorych; jeśli wskazana jest tego typu terapia, kobiety leczone są cyklicznie estrogenami i gestagenami, mężczyźni — okresowo testosteronem. Szczególnie ważne jest systematyczne zażywanie kortykosteroidów w fizjologicznych daw­kach, odpowiadających dobowej produkcji kortyzolu w korze nadner­czy zdrowego człowieka. Sposób leczenia jest podobny jak w pierwot­nej niedoczynności kory nadnerczy.

Chorzy z niewyrównaną niedoczynnością kory nadnerczy, tzn. nie leczeni albo leczeni zbyt małą dawką kortykosteroidów, mogą być na­rażeni na groźne dla życia powikłania, przede wszystkim w postaci tzw. przełomu nadnerczowego. Czynnikiem wywoławczym są zwykle sytuacje stresowe, np. przeziębienia i inne zakażenia o przebie­gu gorączkowym, zabiegi operacyjne, urazy, usuwanie zębów. W ta­kich wypadkach konieczne jest stosowanie dawek steroidów nadnerczowych wyższych niż normalnie. Chorzy z niedoczynnością przysadki powinni otrzymać od lekarza prowadzącego pisemną instrukcję co do sposobu zwiększania dawek w stanie stresu i zawsze mieć ją przy so­bie, dołączoną do dowodu osobistego, na wypadek np. niespodziewane­go urazu ulicznego.

Niewyrównana niedoczynność tarczycy może stać się przyczyną tzw. przełomu hipometabolicznego, głównie u osób w podeszłym wieku. Cechą charakterystyczną jest obniżenie temperatury ciała i znaczna senność albo śpiączka. Leczenie, podobnie jak w przeło­mie nadnerczowym, musi być prowadzone w szpitalu.

  • Jadłowstręt psychiczny, anoreksja psychiczna

Jest to choroba występująca głównie u dziewcząt i młodych kobiet, mylona z niedoczynnością przysadki i cechująca się znacznym wychudzeniem oraz brakiem miesiączki. Część chorych dochodzi do takiego stanu po okre­sie świadomego odchudzania się ze względów kosmetycznych. U wielu chorych jednak przyczyną jadłowstrętu jest przebyty stres psychiczny lub niekorzystne wpływy środowiska (np. rozwód rodziców, niesnaski domowe, warunki trudnej konkurencji w szkole).

W badaniu ogólnym zwraca uwagę bardzo niskie ciśnienie krwi, su­cha, łuszcząca się skóra, dość często meszek na plecach. Zawartość kortykosteroidów w moczu dobowym jest niska i obniżone są we krwi poziomy gonadotropin, hormonów płciowych i trójjodotyroniny. W od­różnieniu od niedoczynności przysadki, stężenie hormonu wzrostu i kor­tyzolu we krwi jest zwykle zwiększone. W rutynowych badaniach bio­chemicznych zwraca uwagę niski poziom potasu we krwi. Często wystę­puje też niski poziom białka we krwi oraz obniżenie liczby krwinek bia­łych i czerwonych.

W jadłowstręcie psychicznym nie ma pierwotnych zmian w układzie wydzielania dokrewnego, a zaburzenia hormonalne mają charakter wtórny – są wynikiem upośledzonej czynności neurohormonalnej re­gulacyjnych ośrodków podwzgórza.

  • Karłowatość przysadkowa

Niedoczynność przysadki rozwijająca się w dzieciństwie charakteryzuje się przede wszystkim niskim wzro­stem i niedorozwojem płciowym, z cechami infantylizmu. Przyczyną zaburzeń mogą być: wrodzone zmiany w podwzgórzu z niedoborem neurohormonów pobudzających uwalnianie hormonów tropowych przysadki, urazy okołoporodowe oraz guzy nowotworowe albo zapalne w obrębie przysadki lub w jej sąsiedztwie, zwłaszcza czaszkogardlaki. Jeśli zaburzenia są spowodowane zmianami genetycznymi lub urazami okołoporodowymi, opóźnienie wzrostu może zaznaczać się już od dru­giego roku życia, w innych przypadkach zależy od okresu wystąpienia zmian organicznych. Rozwój intelektualny nie jest zakłócony. Oprócz objawów zależnych od niedoboru hormonu wzrostu i gonadotropin mo­gą istnieć zmiany wynikające z niedostatecznego wydzielania tyreotropiny i kortykotropiny. Jeśli przyczyną niedoczynności przysadki jest czaszkogardlak, mogą współistnieć objawy uszkodzenia części ner­wowej przysadki w postaci moczówki prostej.

Rozpoznanie opiera się na badaniach hormonalnych, zdjęciu rentgenowskim czaszki oraz określeniu wieku szkieletowego również na podstawie odpowiednich zdjęć rentgenowskich.

Od karłowatości przysadkowej należy odróżnić rodzinny niski wzrost, niedożywienie, niedorozwój fizyczny wywołany ciężkimi choro­bami serca, płuc i nerek, wrodzone skazy przemiany materii, wrodzo­ne zaburzenia w układzie kostnym oraz inne zaburzenia hormonalne, np. pierwotną niedoczynność tarczycy, rzekomą niedoczynność przytarczyc, nadczynność kory nadnerczy, cukrzycę. Jest rzeczą niezwykle ważną, aby — w wypadku zauważenia opóźnionego rozwoju fizycznego dziecka — zasięgnąć bezzwłocznie porady pediatry.

Leczenie karłowatości przysadkowej jest prowadzone wyłącznie w specjalistycznych ośrodkach endokrynologicznych o profilu pedia­trycznym. Objawy „niedoboru” wzrostu są leczone podawaniem somatotropiny, a objawy opóźnionego dojrzewania płciowego — hormo­nów gonadowych (jajników, jąder). W razie niedoboru innych hor­monów prowadzone jest leczenie substytucyjne hormonami tar­czycy i kory nadnerczy. Jeśli przyczyną karłowatości jest nowo­twór przysadki, podejmowane jest leczenie neurochirurgiczne lub radioterapia.

Both comments and pings are currently closed.

Comments are closed.