Niedoczynność przysadki jest zespołem objawów zależnych od niedoboru hormonów wytwarzanych przez samą przysadkę oraz przez gruczoły obwodowe pozostające pod jej kontrolą.
Do najczęstszych przyczyn niedoczynności przysadki należą guzy nowotworowe rozwijające się w jej obrębie (gruczolaki) lub w sąsiedztwie (czaszkogardlaki), poporodowa martwica przysadki i urazy czaszki. Rzadziej dochodzi do upośledzenia czynności przysadki w przebiegu miejscowych zmian zapalnych, gruźliczych albo nieswoistych i zaburzeń naczyniowych (udar przysadki). Niedoczynność przysadki mogą również wywołać zabiegi neurochirurgiczne na tym gruczole i jego napromienianie. Czynność przysadki mogą także pogarszać choroby podwzgórza na skutek niedoboru neurohormonów pobudzających wydzielanie jej tropin.
Poporodowa martwica przysadki, czyli zespół Sheehana, może wystąpić w przebiegu porodu lub połogu powikłanego obfitym krwotokiem. Jej przyczyną jest ostre niedokrwienie przysadki, powodujące wtórne zmiany wsteczne.
Wtórna niedoczynność tarczycy, kory nadnerczy i gruczołów płciowych rozwija się w wypadku zniszczenia znacznej części przysadki, powodującego niedobór wszystkich tropin.
Wybiórczy niedobór poszczególnych hormonów przysadkowych zdarza się najczęściej na tle genetycznym, może też zależeć od niedoboru neurohormonów podwzgórzowych.
Objawami typowymi niedoczynności przysadki są: osłabienie, zmniejszenie sprawności fizycznej, spowolnienie, senność, brak miesiączki, osłabienie popędu płciowego, impotencja, upośledzenie pamięci. Skóra staje się sucha, blada, o żółtawym odcieniu. Na łokciach widoczne jest łuszczenie. Brodawki sutkowe i ich otoczki ulegają odbarwieniu. Brak jest owłosienia łonowego i pachowego, brwi ulegają przerzedzeniu. Ciśnienie krwi jest niskie, zwłaszcza w pozycji stojącej.
W narządzie rodnym pojawiają się zmiany zanikowe. Typowa jest bezpłodność. Może istnieć skłonność do niedocukrzenia krwi, szczególnie na czczo i po większych wysiłkach fizycznych. Wszystkie te objawy narastają stopniowo, powoli. Niekiedy zdarzają się krótkotrwałe zasłabnięcia, zależne od spadku ciśnienia krwi albo od niedocukrzenia. W poporodowej martwicy przysadki charakterystyczny jest niedobór pokarmu w piersiach wkrótce po porodzie; nie powracają też krwawienia miesięczne.
Rozpoznanie opiera się na informacjach uzyskanych od chorego, badaniu fizykalnym oraz na badaniach hormonalnych. Stężenia we krwi hormonów przysadkowych są bardzo niskie albo nieoznaczalne i nie wzrastają po zastosowaniu preparatów pobudzających ich wydzielanie. Również stężenia hormonów wydzielanych przez gruczoły dokrewne sterowane przez przysadkę, tj. hormonów tarczycy, kory nadnerczy i gruczołów płciowych, są niskie. Dotyczy to też stężenia hormonów kory nadnerczy (kortykosteroidów) w moczu. Jeśli po zastosowaniu kortykotropiny (ACTH) wydalanie kortykosteroidów zwiększa się stopniowo, pozwala to, w sposób biochemiczny, odróżnić tę postać niedoczynności nadnerczy, tj. wtórną, od pierwotnego uszkodzenia nadnerczy, czyli choroby Addisona. Najbardziej znamienna różnica kliniczna dwu tych postaci choroby dotyczy zabarwienia skóry, która ulega odbarwieniu we wtórnej niedoczynności kory nadnerczy, natomiast w pierwotnej sprawia wrażenie mocno opalonej. Również wskaźniki czynności tarczycy, np. zdolność do wychwytywania jodu promieniotwórczego, zwiększają się pod wpływem tyreotropiny egzogennej. Zastosowanie neurohormonów podwzgórza: tyreoliberyny i luliberyny nie wywołuje z kolei zwiększenia wydzielania hormonów przysadkowych (poza przypadkami niedoczynności przysadki pochodzenia podwzgórzowego).
Leczenie niedoczynności przysadki polega na zastępczym, czyli substytucyjnym stosowaniu hormonów gruczołów obwodowych, a więc steroidów nadnerczy i hormonów tarczycy. Stosowanie hormonów gruczołów płciowych zależy od wieku chorych; jeśli wskazana jest tego typu terapia, kobiety leczone są cyklicznie estrogenami i gestagenami, mężczyźni — okresowo testosteronem. Szczególnie ważne jest systematyczne zażywanie kortykosteroidów w fizjologicznych dawkach, odpowiadających dobowej produkcji kortyzolu w korze nadnerczy zdrowego człowieka. Sposób leczenia jest podobny jak w pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy.
Chorzy z niewyrównaną niedoczynnością kory nadnerczy, tzn. nie leczeni albo leczeni zbyt małą dawką kortykosteroidów, mogą być narażeni na groźne dla życia powikłania, przede wszystkim w postaci tzw. przełomu nadnerczowego. Czynnikiem wywoławczym są zwykle sytuacje stresowe, np. przeziębienia i inne zakażenia o przebiegu gorączkowym, zabiegi operacyjne, urazy, usuwanie zębów. W takich wypadkach konieczne jest stosowanie dawek steroidów nadnerczowych wyższych niż normalnie. Chorzy z niedoczynnością przysadki powinni otrzymać od lekarza prowadzącego pisemną instrukcję co do sposobu zwiększania dawek w stanie stresu i zawsze mieć ją przy sobie, dołączoną do dowodu osobistego, na wypadek np. niespodziewanego urazu ulicznego.
Niewyrównana niedoczynność tarczycy może stać się przyczyną tzw. przełomu hipometabolicznego, głównie u osób w podeszłym wieku. Cechą charakterystyczną jest obniżenie temperatury ciała i znaczna senność albo śpiączka. Leczenie, podobnie jak w przełomie nadnerczowym, musi być prowadzone w szpitalu.
- Jadłowstręt psychiczny, anoreksja psychiczna
Jest to choroba występująca głównie u dziewcząt i młodych kobiet, mylona z niedoczynnością przysadki i cechująca się znacznym wychudzeniem oraz brakiem miesiączki. Część chorych dochodzi do takiego stanu po okresie świadomego odchudzania się ze względów kosmetycznych. U wielu chorych jednak przyczyną jadłowstrętu jest przebyty stres psychiczny lub niekorzystne wpływy środowiska (np. rozwód rodziców, niesnaski domowe, warunki trudnej konkurencji w szkole).
W badaniu ogólnym zwraca uwagę bardzo niskie ciśnienie krwi, sucha, łuszcząca się skóra, dość często meszek na plecach. Zawartość kortykosteroidów w moczu dobowym jest niska i obniżone są we krwi poziomy gonadotropin, hormonów płciowych i trójjodotyroniny. W odróżnieniu od niedoczynności przysadki, stężenie hormonu wzrostu i kortyzolu we krwi jest zwykle zwiększone. W rutynowych badaniach biochemicznych zwraca uwagę niski poziom potasu we krwi. Często występuje też niski poziom białka we krwi oraz obniżenie liczby krwinek białych i czerwonych.
W jadłowstręcie psychicznym nie ma pierwotnych zmian w układzie wydzielania dokrewnego, a zaburzenia hormonalne mają charakter wtórny – są wynikiem upośledzonej czynności neurohormonalnej regulacyjnych ośrodków podwzgórza.
- Karłowatość przysadkowa
Niedoczynność przysadki rozwijająca się w dzieciństwie charakteryzuje się przede wszystkim niskim wzrostem i niedorozwojem płciowym, z cechami infantylizmu. Przyczyną zaburzeń mogą być: wrodzone zmiany w podwzgórzu z niedoborem neurohormonów pobudzających uwalnianie hormonów tropowych przysadki, urazy okołoporodowe oraz guzy nowotworowe albo zapalne w obrębie przysadki lub w jej sąsiedztwie, zwłaszcza czaszkogardlaki. Jeśli zaburzenia są spowodowane zmianami genetycznymi lub urazami okołoporodowymi, opóźnienie wzrostu może zaznaczać się już od drugiego roku życia, w innych przypadkach zależy od okresu wystąpienia zmian organicznych. Rozwój intelektualny nie jest zakłócony. Oprócz objawów zależnych od niedoboru hormonu wzrostu i gonadotropin mogą istnieć zmiany wynikające z niedostatecznego wydzielania tyreotropiny i kortykotropiny. Jeśli przyczyną niedoczynności przysadki jest czaszkogardlak, mogą współistnieć objawy uszkodzenia części nerwowej przysadki w postaci moczówki prostej.
Rozpoznanie opiera się na badaniach hormonalnych, zdjęciu rentgenowskim czaszki oraz określeniu wieku szkieletowego również na podstawie odpowiednich zdjęć rentgenowskich.
Od karłowatości przysadkowej należy odróżnić rodzinny niski wzrost, niedożywienie, niedorozwój fizyczny wywołany ciężkimi chorobami serca, płuc i nerek, wrodzone skazy przemiany materii, wrodzone zaburzenia w układzie kostnym oraz inne zaburzenia hormonalne, np. pierwotną niedoczynność tarczycy, rzekomą niedoczynność przytarczyc, nadczynność kory nadnerczy, cukrzycę. Jest rzeczą niezwykle ważną, aby — w wypadku zauważenia opóźnionego rozwoju fizycznego dziecka — zasięgnąć bezzwłocznie porady pediatry.
Leczenie karłowatości przysadkowej jest prowadzone wyłącznie w specjalistycznych ośrodkach endokrynologicznych o profilu pediatrycznym. Objawy „niedoboru” wzrostu są leczone podawaniem somatotropiny, a objawy opóźnionego dojrzewania płciowego — hormonów gonadowych (jajników, jąder). W razie niedoboru innych hormonów prowadzone jest leczenie substytucyjne hormonami tarczycy i kory nadnerczy. Jeśli przyczyną karłowatości jest nowotwór przysadki, podejmowane jest leczenie neurochirurgiczne lub radioterapia.