Czerwienica jest stanem, w którym liczba krwinek czerwonych w organizmie ulega trwałemu zwiększeniu powyżej 5600000 w 1 mm3 (5,6 x 1012/1), stężenie hemoglobiny powyżej 17 g% (10,55 mmol/1) i hematokryt powyżej 49 vol%. Wyróżnia się trzy postacie czerwienicy: wtórną, rzekomą i prawdziwą.
- Czerwienica wtórna
Czerwienica wtórna rozwija się w wyniku zwiększonego wytwarzania czerwonych krwinek na skutek stałej stymulacji szpiku kostnego przez erytropoetynę wydzielającą się w zwiększonej ilości. Przyczyną może być:
- niedotlenienie w przypadkach zaawansowanych zmian w płucach i drzewie oskrzelowym, w niektórych tzw. siniczych wadach serca, przy przebywaniu przez czas dłuższy w atmosferze obniżonego ciśnienia parcjalnego tlenu (czerwienica górska);
- nieprawidłowe, nadmierne wytwarzanie erytropoetyny w chorobach nerek i naczyń nerkowych, guzach wątroby, w chorobach nadnerczy i przysadki, włókniakach macicy, po podawaniu męskich hormonów płciowych, w niektórych przypadkach wrodzonych wad hemoglobiny ze zwiększonym powinowactwem do tlenu.
- Czerwienica rzekoma
Czerwienica rzekoma powstaje na skutek utraty wody (wymioty, biegunki, pocenie się) lub osocza (rozległe oparzenia, choroby jelit). Wytwarzanie czerwonych krwinek nie jest zwiększone, zostaje tylko zachwiana proporcja pomiędzy krwinkami a osoczem, która ustępuje po nawodnieniu. Czerwienica rzekoma nie jest w istocie chorobą krwi.
- Czerwienica prawdziwa
W chorobie tej nadmierne patologiczne wytwarzanie czerwonych krwinek przebiega poza kontrolą normalnych mechanizmów regulacyjnych. Choroba ta należy do zespołów rozrostowych szpiku kostnego, stanowi osobną jednostkę i nie jest objawem innych schorzeń, jak poprzednie postacie czerwienicy. Rozrostowi układu czerwonokrwinkowego w czerwienicy prawdziwej często towarzyszy rozrost układu płytkotwórczego ze zwiększoną liczbą płytek we krwi obwodowej i w mniejszym stopniu pobudzenie układu białokrwinkowego. Szpik już nie wystarcza do tworzenia krwinek, układ krwiotwórczy zaczyna rozrastać się w śledzionie i wątrobie.
Objawy. Wspólnym objawem czerwienicy wtórnej i prawdziwej jest czerwone lub czerwonosine zabarwienie skóry, zwłaszcza twarzy, oraz przekrwienie śluzówek jamy ustnej i spojówek oczu. W związku z dużą liczbą krwinek czerwonych we krwi, osiągającą czasem wartość 10000000 w 1 mm (10 x 1012/1), zwiększa się lepkość krwi, powodując objawy tzw. „zespołu nadlepkości”. Są to: bóle i zawroty głowy, szum w głowie, swędzenie skóry, duszność, drętwienie rąk i nóg, tendencja do zakrzepów w różnych miejscach układu naczyniowego, zaburzenia widzenia, zakłócenia rytmu snu (senność dzienna i bezsenność nocna).
Przekrwienie narządów, związane z masą zalegającej w nich krwi z trudem przepychającej się przez naczynia krwionośne, powoduje częste krwawienia, z jednocześnie występującymi zmianami zakrzepowymi. Chorzy często krwawią z nosa, mają krwioplucia, krwawienia z żylaków odbytu i wyżej położonych odcinków przewodu pokarmowego.
W czerwienicy wtórnej, związanej z chorobami serca i płuc, zwiększenie masy krwinek czerwonych nasila objawy niewydolności oddechowej i krążenia przez tworzenie dodatkowych oporów w naczyniach. Duszność, obrzęki i objawy przekrwienia narządów wewnętrznych są w tej postaci szczególnie wyraźnie zaznaczone, powodując całkowite nieraz inwalidztwo chorych.
Obrazowy jest tzw. „zespól Pickwieka”, polegający na nagłym zasypianiu chorego w pozycji siedzącej, występującym kilka razy w ciągu dnia niezależnie od okoliczności. Wszyscy chorzy z zespołem Pickwicka są otyli, czerwoni na twarzy, cierpią na rozedmę płuc z czerwienicą wtórną. Nazwa „zespół Pickwicka” zaczerpnięta została z książki Dickensa „Klub Pickwicka”, z tym że na dolegliwości opisane wyżej cierpiał nie sam Pickwick, lecz jego stangret Joe – czerwony grubas zasypiający z lejcami w ręku. Wielokrotnie na kartach książki powtarza się zdanie pana Pickwicka — „Ach, ten Joe znowu śpi”.
W czerwienicy wtórnej występuje zwiększona liczba krwinek czerwonych i zwiększone stężenie hemoglobiny we krwi obwodowej oraz podwyższony hematokryt. Liczba krwinek białych i płytek krwi jest w granicach normy. Wyraźnie obniżone jest wysycenie tlenem krwi tętniczej. W szpiku występuje zwiększony odsetek młodych komórek układu czerwonokrwinkowego, krwiotworzenie nie przenosi się jednak do innych narządów, dlatego śledziona i wątroba nie są powiększone.
W czerwienicy prawdziwej charakterystyczne jest zwiększenie aktywności fosfatazy zasadowej w krwinkach białych. Wykonanie badania fosfatazy (tzw. FAG) bardzo pomaga w rozpoznaniu choroby. Wysycenie krwi tlenem jest prawidłowe. Śledziona jest często znacznie zwiększona. W związku z tendencją do powstawania zawałów w śledzionie, mogą występować nagłe, silne bóle w okolicy lewego podżebrza, którym czasem towarzyszą objawy zapaści.
Leczenie czerwienicy wtórnej związane jest z leczeniem choroby podstawowej. W celu przyniesienia ulgi choremu wykonuje się upusty krwi i rozcieńcza krew krążącą przez stosowanie kroplówek z płynów leczniczych (np. dekstran). Zabiegi te powodują znaczną, ale tylko przejściową ulgę. Całkowite ustąpienie czerwienicy następuje jedynie po usunięciu przyczyny choroby, tj. np. operacji chorej nerki lub operacji wady serca.
Leczenie czerwienicy prawdziwej jest przewlekłe. Choroba wymaga stałego leczenia farmakologicznego i okresowych upustów krwi pod ścisłą kontrolą lekarza.