Brak krwinek białych w krwi obwodowej, czyli agranulocytoza, jest ostrą, ciężką chorobą wymagającą szybkiego i intensywnego leczenia. Istotą choroby jest nagłe zahamowanie wytwarzania lub dojrzewania granulocytów w szpiku kostnym, albo szybki ich rozpad już po wydostaniu się dojrzałych komórek z układu krwiotwórczego do krwi.
Przyczyny agranulocytozy są różne. Zwykle rozpad granulocytów jest spowodowany reakcją autoimmunologiczną, polegającą na wytwarzaniu w organizmie przeciwciał skierowanych przeciwko własnym krwinkom białym. Reakcję taką najczęściej wyzwalają różne leki lub zakażenia, głównie wirusowe. Może to być reakcja spontaniczna, która jest elementem choroby autoimmunologicznej. Agranulocytoza może być również spowodowana bezpośrednim wpływem różnych toksycznych środków chemicznych, owadobójczych, metali ciężkich, leków, bakterii, jadów żmij oraz działaniem promieniowania jonizującego. Nierzadko czynnika wywołującego nie udaje się wykryć. Ponowne zetknięcie się z czynnikiem szkodliwym, który wywołał chorobę, powoduje jej nawrót, niezależnie od czasu, jaki upłynął od pierwszego rzutu agranulocytozy.
Objawy. Ponieważ granulocyty są głównymi komórkami pierwszej linii obrony organizmu przed bakteriami, podstawowym objawem agranulocytozy są ciężkie, szybko szerzące się zakażenia. Zwykle pierwszym objawem choroby są: ciężkie, ropne zapalenie migdałków, wrzodziejące zapalenie jamy ustnej i gardła oraz łatwo tworzące się ropnie skóry i tkanki podskórnej. Ropnie te następnie zlewają się ze sobą i przechodzą w głąb tkanek tworząc rozległe ropowice. Chorzy wysoko gorączkują, skarżą się na ból gardła uniemożliwiający przełykanie. Na dalszym etapie choroby dołącza się zapalenie płuc, często z mnogimi ropniami.
Rozpoznanie opiera się przede wszystkim na wynikach badania morfologicznego krwi oraz szpiku kostnego. Występuje znacznie zmniejszona liczba krwinek białych – poniżej 1000 w 1 mm3 (1,0 x 106/1) – przy prawidłowej — przynajmniej na początku choroby, liczbie krwinek czerwonych i płytek. W rozmazie krwi widoczne są zaledwie pojedyncze granulocyty lub nie ma ich w ogóle. Czasem pojawiają się młodsze niedojrzałe formy krwinek białych, co jest zwykle objawem regeneracji układu białokrwinkowego. Ponieważ objawy agranulocytozy przypominają objawy ostrej białaczki, odróżnienie tych dwóch stanów — czasem trudne — decyduje o właściwym leczeniu i o jego wynikach. Duże znaczenie diagnostyczne ma więc badanie szpiku kostnego. W agranulocytozie dojrzewanie układu granulocytarnego zostaje zahamowane, brakuje zupełnie dojrzałych granulocytów o jądrze podzielonym lub pałeczkowatym, gromadzą się natomiast we względnym nadmiarze młodsze formy rozwojowe — promielocyty i mielocyty.
Leczenie. Chorzy na agranulocytozę wymagają natychmiastowego leczenia szpitalnego. Konieczne jest szybkie usunięcie czynnika szkodliwego, tj. odstawienie wszystkich leków dotychczas zażywanych przez chorego, a podejrzanych o wywołanie choroby, oraz usunięcie czynnika toksycznego, o ile ten czynnik jest znany. W leczeniu stosowane są duże dawki steroidów, antybiotyki bakteriobójcze o szerokim zakresie działania, lecz małej potencjalnej toksyczności dla układu krwiotwórczego, witaminy grupy B. W ciężkich agranulocytozach przetaczana jest masa granulocytarna. Niezbędne jest dbanie o odkażanie jamy ustnej oraz łagodzenie objawów bólowych i unikanie urazów uszkadzających śluzówkę. Podawane są pokarmy tylko płynne lub papkowate, nie gorące. Jeżeli chory z powodu bólu nie może przełykać nawet płynów, stosowane jest odżywianie pozajelitowe.
W większości przypadków agranulocytoza jest stanem odwracalnym. Rozpad krwinek białych ulega zahamowaniu, a wytwarzanie i dojrzewanie granulocytów powraca do normy, szybko wyrównując braki. Powraca naturalna obrona organizmu, jaką zapewniają krwinki białe. Poprawa zwykle następuje w ciągu kilku dni lub tygodnia od chwili rozpoczęcia leczenia i chorzy szybko powracają do pełnego zdrowia.