Agranulocytoza

Brak krwinek białych w krwi obwodowej, czyli agranulocyto­za, jest ostrą, ciężką chorobą wymagającą szybkiego i intensywnego leczenia. Istotą choroby jest nagłe zahamowanie wytwarzania lub dojrzewania granulocytów w szpiku kostnym, albo szybki ich rozpad już po wydostaniu się dojrzałych komórek z układu krwiotwórczego do krwi.

Przyczyny agranulocytozy są różne. Zwykle rozpad granulocytów jest spowodowany reakcją autoimmunologiczną, polegają­cą na wytwarzaniu w organizmie przeciwciał skierowanych przeciwko własnym krwinkom białym. Reakcję taką najczęściej wyzwalają różne leki lub zakażenia, głównie wirusowe. Może to być reakcja sponta­niczna, która jest elementem choroby autoimmunologicznej. Agranulocytoza może być również spowodowana bezpośrednim wpły­wem różnych toksycznych środków chemicznych, owadobójczych, me­tali ciężkich, leków, bakterii, jadów żmij oraz działaniem promieniowania jonizującego. Nierzadko czynnika wywołującego nie udaje się wykryć. Ponowne zetknięcie się z czynnikiem szkodliwym, który wy­wołał chorobę, powoduje jej nawrót, niezależnie od czasu, jaki upłynął od pierwszego rzutu agranulocytozy.

Objawy. Ponieważ granulocyty są głównymi komórkami pierwszej linii obrony organizmu przed bakteriami, podstawowym objawem agranulocytozy są ciężkie, szybko szerzące się zakażenia. Zwykle pierwszym objawem choroby są: ciężkie, ropne zapalenie migdałków, wrzodziejące zapalenie jamy ustnej i gardła oraz łatwo tworzące się ropnie skóry i tkanki podskórnej. Ropnie te następnie zlewają się ze sobą i przechodzą w głąb tkanek tworząc rozległe ropowice. Chorzy wysoko gorączkują, skarżą się na ból gardła uniemożliwiający przeły­kanie. Na dalszym etapie choroby dołącza się zapalenie płuc, często z mnogimi ropniami.

Rozpoznanie opiera się przede wszystkim na wynikach badania morfologicznego krwi oraz szpiku kostnego. Występuje znacznie zmniejszona liczba krwinek białych – poniżej 1000 w 1 mm3 (1,0 x 106/1) – przy prawidłowej — przynajmniej na początku choroby, liczbie krwinek czerwonych i płytek. W rozmazie krwi widoczne są za­ledwie pojedyncze granulocyty lub nie ma ich w ogóle. Czasem poja­wiają się młodsze niedojrzałe formy krwinek białych, co jest zwykle objawem regeneracji układu białokrwinkowego. Ponieważ objawy agranulocytozy przypominają objawy ostrej białaczki, odróżnienie tych dwóch stanów — czasem trudne — decyduje o właściwym lecze­niu i o jego wynikach. Duże znaczenie diagnostyczne ma więc badanie szpiku kostnego. W agranulocytozie dojrzewanie układu granulocy­tarnego zostaje zahamowane, brakuje zupełnie dojrzałych granulocy­tów o jądrze podzielonym lub pałeczkowatym, gromadzą się natomiast we względnym nadmiarze młodsze formy rozwojowe — promielocyty i mielocyty.

Leczenie. Chorzy na agranulocytozę wymagają natychmiastowego leczenia szpitalnego. Konieczne jest szybkie usunięcie czynnika szkod­liwego, tj. odstawienie wszystkich leków dotychczas zażywanych przez chorego, a podejrzanych o wywołanie choroby, oraz usunięcie czynni­ka toksycznego, o ile ten czynnik jest znany. W leczeniu stosowane są duże dawki steroidów, antybiotyki bakteriobójcze o szerokim zakresie działania, lecz małej potencjalnej toksyczności dla układu krwiotwór­czego, witaminy grupy B. W ciężkich agranulocytozach przetaczana jest masa granulocytarna. Niezbędne jest dbanie o odkażanie jamy ustnej oraz łagodzenie objawów bólowych i unikanie urazów uszkadzających śluzówkę. Podawane są pokarmy tylko płynne lub papkowate, nie gorące. Jeżeli chory z powodu bólu nie może przełykać nawet pły­nów, stosowane jest odżywianie pozajelitowe.

W większości przypadków agranulocytoza jest stanem odwracalnym. Rozpad krwinek białych ulega zahamowaniu, a wytwarzanie i dojrze­wanie granulocytów powraca do normy, szybko wyrównując braki. Powraca naturalna obrona organizmu, jaką zapewniają krwinki białe. Poprawa zwykle następuje w ciągu kilku dni lub tygodnia od chwili rozpoczęcia leczenia i chorzy szybko powracają do pełnego zdrowia.

Both comments and pings are currently closed.

Comments are closed.